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生长激素腺瘤

2014-11-14 13:15 来源:澳门新葡新京

生长激素瘤

生长激素腺瘤早期瘤仅数毫米大小,主要表现为分泌生长激素过多。未成年病人可发生生长过速,甚至发育成巨人。成人以后为肢端肥大的表现。如面容改变,额头变大,下颌突出、鼻大唇厚、手指变粗、穿鞋戴帽觉紧,数次更换较大的型号,甚至必须特地制作,有的病人并有饭量增多,毛发皮肤粗糙,色素沉着,手指麻木等。重者感全身乏力,头痛关节痛,性功能减退,闭经不育,甚至并发糖尿病。

生长激素(GH)腺瘤:在儿童表现为巨人症,成人表现为肢端肥大症。抽血化验指标 GH(生长激素), IGF-1(胰岛素样生长因子1)。IGF-1比GH敏感度要高。体内GH增高引起三个病理变化:软骨生长、软组织生长、内脏生长。

生长激素腺瘤治疗手段是手术,目前无明确有效的药物治疗,伽玛刀仅仅作为术后残留的补充治疗。生长激素腺瘤的手术主要治疗目的是:尽量全切肿瘤,降低GH数值到正常。有临床研究证实患者术后GH数值与患者的寿命成反比。GH造成的软组织肿胀,术后可以得到立刻缓解。(笔者曾收治一GH腺瘤,患者术前主诉是立位休息时就存在呼吸困难,不能平卧睡觉,经检查患者舌体肥大、咽腔狭窄造成呼吸困难,术后患者第二天呼吸困难就明显缓解,平卧打鼾现象明显减弱)

治愈指标:磁共振复查肿瘤无残留,GH复查正常范围。

GH腺瘤的临床表现特点是生长缓慢,腺瘤持续分泌过多的GH,导致全身软组织、骨骼及内脏进行性长大,早期病人形体变化很小,不易察觉,到出现典型临床表现时,肿瘤已有数年,已长大。

在青春期前患病者,表现骨骺愈合迟缓,全身骨骼过度生长而呈巨人症。成年后发病因骨骺已经愈合则表现肢端肥大症。

巨人症:早期表现身高体重猛增、毛发增多、肌肉发达、性欲亢进,发育期后肿瘤继续发展则出现巨人‐肢端肥大症,晚期常有垂体功能低下表现,疲乏无力、性欲减退、嗜睡、尿崩等,常早亡。

肢端肥大症:早期表现为手足肥大、指趾粗壮,随后鼻宽唇厚、颧眶高耸、下颌前突、剧烈头痛,后期疲乏无力、腰背疼痛、思维迟钝、记忆减退、性欲减退。

代谢紊乱:GH过多可致胰岛素抵抗、糖耐量降低和糖尿病,GH腺瘤患者中,糖尿病标化患病率分别为30.8%和19.2%。GH过多亦可出现高三酰甘油脂血症。

GH腺瘤患者睡眠时由于肥厚的咽喉和舌塌陷,可引起睡眠呼吸暂停综合征;由于呼吸道管壁肥厚,管腔狭窄,影响肺功能;GH腺瘤可引起左心室肥厚,心脏扩大;腺瘤所有年龄组高血压及临界高血压标化患病率分别为17.6%及27.1%,远高于正常人群。

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