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什么是Chiari畸形?

2013-08-13 10:34 来源:澳门新葡新京

Chiari畸形是小脑扁桃体下疝至椎管内,同时延髓和部分第四脑室也疝入椎管内,又名“小脑扁桃体下疝畸形”,是中枢神经系统先天发育异常所导致的疾病。常伴有邻近的颅神经及颈神经受压,脑积水和脊髓空洞形成。
 
由于小脑扁桃体下疝,颅神经和颈神经受压,引起颈部疼痛及活动受限,声音嘶哑,吞咽困难。因延髓和脊髓上颈段受压,可出现肢体运动障碍,偏瘫和四肢瘫,四肢感觉障碍,腱反射亢进,出现病理反射,大小便障碍。如有脊髓空洞形成,可出现感觉异常,痛觉及温度觉减退或丧失,双上肢肌萎缩,乏力,双手肌萎缩,呈“爪形手”。小脑受压迫可行走不稳,眼球震颤。有脑积水时出现头痛,呕吐等颅内压增高症状。目前好的检查手段是核磁共振(MRI)检查,可以清楚地显示小脑扁桃体下疝的具体部位,有无延髓及第四脑室下疝,脑干移位情况,是否伴有脊髓空洞及脑积水等。
 
本病以手术为主要治疗手段。手术切除压迫脑组织、脊髓及其他神经组织的枕骨和(或)椎体,必要时切开部分硬脑膜、硬脊膜,解除压迫,手术效果良好,病人的症状均能缓解,脑积水及脊髓空洞减轻或消失。部分仍有脑积水的病人常需要行脑室—腹腔分流术。
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