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儿童癫痫
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疾病简介

儿童癫痫是儿童(0~18岁)时期常见的一种症状综合征,是大脑异常放电所导致的一系列神经系统症状与体征。儿童癫痫具有发作性(突发突止),刻板性(发作的表现相同),重复性(多次出现)的特点。

儿童癫痫的发病率在1岁以内为118/10万,1~5岁为48/10万,5~10岁为43/10万,10~15岁为21/10万。人群中活动性癫痫的患病率为0.5%~0.7%,其中半数以上是在12岁之前起病。0岁~14岁儿童的癫痫(不含热性惊厥)的发病率为151/10万/年,患病率为3.45‰。

症状表现

癫痫具有刻板性、反复性、发作性等特点,癫痫病的临床症状表现不同类型的癫痫在发作时表现也不同。癫痫发作的临床表现和脑电图分类:

(一) 部分(局灶、局限)发作

一般说来,部分发作是首先从临床和脑电图改变提示限于一侧大脑半球的部分神经元开始活化而致的发作。部分发作主要按发作时有无意识障碍分类。无意识障碍时为单纯部分发和;有意识障碍时为复杂部分发作。意识障碍可能是发作一开始即有,或由单纯部分发作发展为有意识障碍的复杂部分发作。意识障碍的患者可能产生行为异常(自动症)。部分发作可以不终止而发展为全身运动发作。意识障碍的定义由于了解/或反应的变化而对外源性刺激不能正常地反应。

有肯定证据说明单纯部分发作常有一侧半球受损,仅极少数为双侧半球受累。但复杂部分常有双侧半球损害。

部分发作可分为下列3组:

1. 简单部分发作

2. 复杂部分发作

(1) 简单部分发作开始,继之以意识障碍。

(2) 起病即有意识障碍。

3. 部分发作发展到全身强直一阵挛发作

(1) 简单部分发作发展到强直一阵挛发作。

(2) 复杂部分发作发展到强直一阵挛发作。

(二) 全身性发作(惊厥或非惊厥)

全身性发作的临床改变主要表现为大脑两半球同时受累的发作。意识可能受损并可为首先表现,运动表现为双侧,发作性脑电图一开始就是双侧的,因而推测有大脑两半球广泛的神经元放电。

(三) 不能分类的癫痫发作

包括资料不当或不完整,不能分类的所有发作和不能归入现有分类的发作。包括某些新生儿期的发作,如节律性眼运动、咀嚼和游泳运动。

(四) 附录

不同环境发生的反复的癫痫发作

1.偶尔的发作 突然发生而没有任何明显诱因。

2.周期性发作 长或短有规律的间隙如月经环、睡眠-觉醒环。

3. 发作有刺激引起 有时称反射性发作。

(1) 非感觉因素:疲劳、酒精、情绪等。

(2) 感觉因素:持续或反复发作的癫痫状态 癫痫状态系指每次发作总是持续相当长的时间,或常重复相当时间,发作间隙意识没有恢复。癫痫状态可分为部分性或全身性,全身性癫痫状态又可分为失神状态和强直一阵挛状态。当部分癫痫状态很局限时,则称为部分癫痫持续状态。

附:名词解释

1981年国际抗癫痫联盟分类和命名委员会对癫痫名词作如下解释。

一、 部分发作

单纯部分发作和复杂部分发作之间的根本区别为整个意识状态的存在和损害。意识的定义:人们把握其知觉范围的总体整合活动。意识常与其经验有关,而具体反映在患者对外部刺激的了解和/或反应的程度。反应指完成简单命令或患者活动的能力;而了解指的是询问患者时,或与事件接触中的应答。一个清醒而无反应的人能叙述一次发和中发生的事件,但不能通过运动或言语来反应。

部分发作又分以下几种:

(一) 具体运动症状

身体某一部分受累取决于发作开始的部位是否在运动带中。贾克森发作系指局部运动发作进行性发展与此相应异常放电。也由运动区某处向邻近皮层区域传布。这些发作通常意识存在。其它的局部运动发作可能表现头一侧转动,通常转向放电的对侧。如果言语运动受累,可表现为短暂失语或发出声音。偶尔见到有部分言语困难,表现为不自由地重复一个音节或短语,这种情况又称为癫痫性复语症。局限性运动发作之后,最先受累的部位可产生局部性瘫痪,这种瘫痪可能持续数分钟至几小时。当局部运动发作为连续的,则称为部分性持续性癫痫。

(二) 具有植物神经症状的发作

如呕吐、面色苍白、皮肤潮红、出汗、竖毛、瞳孔扩大、肠鸣和尿失禁等。

(三) 具有躯体感觉或特殊感觉症状

躯体感觉发作由与感觉有关的皮质区域引起,可为针刺感或麻麻木感,偶尔可有本体感觉或空间感障碍。象运动发作一样,躯体感觉发和也可以进行性发展,还可由感觉发展到运动区,再形成复杂部分发作或全身强直阵挛发作。

特殊感觉发出包括变化复杂的视觉发作,取决于视觉发作原发或联合区域是否受累,从闪光到视幻觉,包括人物、景物等。听觉发作可从粗糙的听觉到音乐等听觉发作,嗅觉常表现发作性讨厌的气味。味的感觉可能是令人愉快的或令人厌恶的。它的性质由粗糙的(或咸、酸、甜、苦)到难以辨别的味觉。出现金属味也不太少见。眩晕症状包括从空间下落的感觉、漂浮感,以主水平或盘直移动性眩晕。

(四) 精神症状(高级脑功能障碍)

常有意识障碍,为复杂部分发作。

1. 言语困难 出现在较早期。

2. 记忆障碍 记忆体验的歪曲可表现为时间感知的歪曲、梦样状态、闪念或好象以前体验过的感觉,即似曾相识症;或对熟悉事件产生以往没有体验过的感觉。这种感觉涉及到听觉体验时,称为似曾听见症或听觉陌生感。偶尔象强迫观念一样。患者可能经受一次过去生活片断的快速回忆,即全景视象。

3. 识别障碍 包括梦样状态、时间感知的歪曲、不真实感、分离状态或人格解体。

4. 情感性症状 在发作中,可能体验到非常愉快或不愉快的感觉,带有自卑和被遗弃感的强烈抑郁。这种抑郁不像精神病的抑郁,症状发作只数分钟。也不像发脾气,癫痫性愤怒是无缘无故的,并迅速地消失。伴随恐怖常有植物神经征象,包括瞳孔散大、面色苍白、潮红、竖毛、心悸和高血压。

癫痫发作性笑,严格说来不应归类于情感性症状,因为通常并封锁相应的情感体验,与其它病理发笑一样,它通常不伴有真正的欣快。

5.错觉 错觉的定义是对客观事物感知的歪曲。视物多象性错觉,如单眼复视、大小(视物显大或视物显小),或距离的变形均可发生。同样,声音变形,包括声觉显小或声觉显大。也可出现肢体大小和重量的歪曲。

6.结构性幻觉 幻觉为没有相应的外界刺激的表象或感知。可影响躯体感觉,视、听、嗅、味等感觉。如果发作从原始感受区开始,这种幻觉相当原始,视觉可能看见闪光,听觉可为撞击声,更复杂的幻觉则可为既往情景,人物、语言或者音乐的重现。

二、 具有复杂症状的部分发作

(一) 自动症

部分发作或全身发作都可发生自动症。癫痫词典中自动症的定义为:癫痫发作期间或以后,意识处于混浊状态中,产生或多或少协调的适应的(正常机能或异常机能)不自主的运动,并常继以事件的遗忘。当发作发生时,自动症可以是正在进行的、活动的、连续的,或是意识障碍同时出现的一种新的活动。通常这种活动是常见的事,由患者的环境,或发作中的感受引起的。偶尔出现片断的、原始的、幼稚的、孤僻的行为。

从症状的观点又将自动症分为以下几种:

1.进食或口咽自动症 表现咀嚼、吞咽、流涎等。

2.疑态自动症 发作时表现患者的情感状态,常为害怕。

3.姿势自动症 原始的或复杂的姿势,针对患者或是针对他的环境。

4. 行为自动症

5. 言语自动症 在全身或复杂部分发作时意识障碍,有自动行为释放,可出现精神错乱自动症,可见于复杂部分发作和失神发作。发作后癫痫自动症可能伴随严重的癫痫发作,特别是强直一阵挛发作,且常们随精神错乱。

有人认为,进食或口咽自动症,是从杏仁核或脑岛和盖区产生的。这些运动偶尔见于全身性癫痫,特别是失神发作,而不能定位。疑态和姿势自动症也一样,在姿势自动症中,摸索衣物、搔扒其它复杂动作,在复杂部分发作和失神发作中都不能产生。偶尔见到言语自动症。行为自动症可发生两种情况:或是象延长的失神自动症,特别是失神状态;或者表现为复杂部分发作的自动症。后者,患者虽然可能违犯交通规则,但偶尔还可能驾驶汽车。

自动症无疑是癫痫的一种常见表现,其本身不好用简单的解剖学解释。可能有一种涉及边缘系统各个区域的异常放电。原始和复杂自动症的确可发生在失神和复杂部分发作的患者。意义更大的是确切描述发作历史、病人年龄、先兆和发作后行为表现,包括精神错乱的有无。脑电图在定位方面具有重要意义。

(二) 昏睡或嗜睡

是指病人能唤醒并作一定运动和口头应答的睡眠状态。木僵病人不能作某些自发运动,疼前和强烈刺激能引起回避反应。精神错乱病人对环境作出的反应不恰当,对时间、地点、人物的定向不佳。

(三) 先兆

是癫痫发作中常用的术语,这个术语Galen介绍,根据癫痫字典,描述了发作开始前某些人感觉气往上冲。另外先兆为意识丧失前的发作体验。患者往往能记得先兆发作的情况,先兆是复杂部分发作的信号症状,意识丧失为先兆的结束。

三、 全身性发作有以下表现

(一) 失神发作

发作常突然开始,正在进行的活动中断、疑视、眼球短暂上转。如果患者正在说话,言语就变慢或中断;如在走路就呆立不动;如在摄食,食物就停留在嘴边;与人谈话,患者突然没有反应。这种发作持续数秒至半分钟,象开始一样迅速消逝。

1.仅有意识障碍的失神 单纯失神发作而发其它表现。

2.伴有轻微阵挛成份的失神 此种发作开始与单纯失神不能区别,但继之出现阵挛运动,发生在眼睑、口角或肢体,轻则不易察觉,重则全身阵挛,拿在手中的物体不能脱落。

3.伴有失张力成份的失神 维持姿势和肢体的肌张力降低使头下垂(称点头发作)。偶尔躯干倾跌,极少数患者全身肌张力降低,足以引起患者跌倒(称跌倒发作)。影响肢体时有手臂下垂或握力松弛。

4.伴有强直成份的失神 此种发作中,可能发生强直性肌肉收缩,可能对称或不对称地影响伸肌或屈肌张力增加。如果患者站立,头不能向后牵引而躯干后弓,也不能头被强直地拉向一侧或另一侧。

5.伴有自动症的失神 失神发作中出现自动症,可为有目的或好象有目的运动,舐唇、吞咽、无目的地走动等。如与之说话可能发生哼声,好像在说话,可出现搓揉动作。其它几种自动症也有出现。或上述几种失神混合发生。

(二) 强直一阵挛发作

最常见的全身体发作是全身性强直一阵挛发作,常称为大发作。有的患者感受一种难以描述的先兆,大多意识丧失前无任何前驱症状。强直性肌收缩后继之阵挛性运动。全身强直一阵挛性抽搐可能发生在儿童期和成年人,不如失神发作那样频繁,从1天1次到3个月1次,偶尔每数年1次。有时发作短暂而无发作后昏睡。

(三) 肌阵挛发作

肌阵挛抽动(单次或多次)是突然的、短暂的颤动样收缩,这种收缩可能是全身性的或限于面部、躯干、一个或多个肢体,甚至个别的肌肉或肌群。肌阵挛抽动可能是迅速地重复或单次的;可能主要发生在进入睡眠或从睡眠醒来前后几个小时;可能因随意运动而加重(动作性肌挛);有时可能有规律地发生。

许多肌阵挛抽动和动作性肌阵挛不属于癫痫发作,而可能为脊髓病变、肌阵挛性小脑共济失调、皮质下节段性肌阵挛、多发性类肌阵挛和斜视眼阵挛-肌阵挛综合征等,肌阵挛抽动症与癫痫发作相鉴别。

(四) 阵挛性发作

全身抽搐发作偶尔没有强直,只有重复的阵挛抽动。当频率减少时,抽动幅度并不减少,发作后恢复较快,有的全身性惊厥发作从阵挛期开始转入强直期,形成阵挛-强直-阵挛发作。

(五) 强直性发作

根据Gowers的看法,强直发作是一种僵硬的、激烈的肌肉收缩,使肌体固定在某种紧张的位置。常见眼和头向一侧偏斜,可能累及全身而使身体转动,有时引起病人转圈,甚至2次或3次。面容变形,面部颜色最初无变化,迅速变得苍白、潮红,最终因痉挛使呼吸停止而发绀。眼开或闭合,结膜反射迟钝,瞳孔散大。强直性发作时,使身体姿势改变,不同部位程度并不一致,可能产生头、颈、躯干的伸性轴性强直性发作。

(六) 失张力发作

肌张力突然降低可能是节段性的,引起下颔松弛,头下垂、肢体下垂或全身肌张力丧失而倒地。这些发作非常短暂,称为跌倒发作。如有意识丧失也极短暂,跌倒时可能受伤,特别是头面部。所谓跌倒发作只见于其它非癫痫情况。如脑干缺血、发作性睡病猝倒综合征。

四、 不能分类的癫痫发作

(一) 包括由于资料不当或不完全而不能分类的所有发作和不能归入上述分类的发作。

发生于婴儿的许多发作(如节律性眼运动、咀嚼、游泳动作、颤抖和呼吸暂停)都归于这一类中,直到用磁带录像和脑电衅的特点给予特定的分类名称为止。

(二) 部分癫痫持续发作

为局部运动性单纯部分发作的病例,常为阵挛性抽动,一直限于发作开始部位,可以很少或没有间隙,持续发作几小时或几天。意识一直存在,但发作后软弱明显。

(三) 发作后瘫痪(Todd氏瘫痪)

指具有局部运动或躯体感觉症状的某些局限性癫痫发作后出现的一过性瘫痪。这种瘫痪,认为由于放电病灶处代谢活动增加引起神经细胞衰竭所致,但也可由病灶区域抑制增加。

检查诊断

一、什么是癫痫,如何初步诊断?

1、癫痫是一种症状综合征,是大脑异常放电所导致的一系列神经系统症状与体征。澳门新葡新京神经外科关宇光

2、癫痫的诊断主要依靠:①发病时表现(症状)与②脑电图。

(1)癫痫发病症状特点:发作性(突发突止),刻板性(发作的表现相同),重复性(多次出现)的特点。

(2)脑电图检查可以见到癫痫波(棘波,棘慢波等)放电。

二、癫痫发作症状有哪些?

1、先兆异常:肢体麻木、心慌、恐惧、似曾相识、幻听,幻视、幻嗅;

2、局部发作:单侧上肢或者下肢的抽搐、强直、阵挛等;

3、癫痫大发作:全身强直抽搐,全身强直阵挛抽搐;

4、其它:复杂运动(四肢胡乱舞动)、愣神、全身多部位不自主抖动或抽动(肌阵挛)等。

三、癫痫诊断标准:

1、出现二次癫痫痫样发作,二次发作间隔超过24小时(24小时内出现的2次发作暂不诊断),诊断为癫痫;

2、出现一次典型的癫痫样发作,脑电图检查明确的癫痫样放电,诊断为癫痫。

四、什么是癫痫综合评估

癫痫综合评估是癫痫专科医生根据患者发病症状表现、结合脑电图检查、磁共振检查、心理测试等结果,综合分析评价患者的癫痫病因,发作类型、严重程度,并给予合理治疗方案的一系列过程。

五、癫痫评估适用的人群

综合性评估适用于所有类型的癫痫患者,是目前对于癫痫患者公认的做法。但根据患者发作频率不同,病因不同、治疗意愿不同,患者评估过程会有一定的差异。

六、癫痫综合评估的四个目的

1、明确癫痫病因(遗传、基因突变、代谢异常、先天发育异常(MCD,FCD,灰质异位、巨脑回畸形)、脑炎、外伤、肿瘤、海马硬化等);

2、确定癫痫类型(先兆异常[肢体麻木、心慌、恐惧、似曾相识、幻听,幻视、幻嗅]、强直、阵挛,复杂运动、肌阵挛,强直-阵挛、愣神、失神发作等,);

3、确定致痫灶部位与综合征(额叶癫痫、颞叶海马癫痫,顶叶癫痫、枕叶癫痫、扣带回癫痫,半脑癫痫、节结硬化综合征、脑面血管瘤病、LGS综合征、WEST综合征、大田园综合征、Rasmussen脑炎等);

4、确定最最佳治疗方法(药物治疗[包括激素,升酮、ACTH]、手术治疗、神经调控[迷走神经刺激、经颅磁刺激、脑深部电刺激治疗]。

七、癫痫评估划分内科评估与外科评估吗?

癫痫评估没有内外科评估的区分,但有基础评估与详细评估的划分。

八、基础评估与详细评估的主要差异在哪里?

1、基础评估适用于:初步怀疑癫痫的患者、发病频率低但希望查找病因指导治疗的患者;主要包括详细的病史询问、16小时视频脑电图、磁共振检查。

2、详细评估适用于:希望明确癫痫灶位置,期等可以通过手术等方法彻底治愈的患者。主要包括详细的病史询问、长程视频脑电图(1次以上发作/根据病情选做)、磁共振、PET(根据病情不同选做)、脑磁图(根据病情不同选做)、神经心理测试。

九、综合评估的具体方法

1、临床病史资料收集

非常重要。

病史采集应该包括出生史(顺产,剖腹产,难产缺氧)、生长发育史(外伤,及脑炎)、热性惊厥史以及家族史(遗传疾病),其中完整而详细的发作史对于癫痫的病因诊断和发作类型的确定最有意义。

在病史采集中应详细了解有无发作前先兆(肢体麻木、心慌、恐惧、似曾相识、幻听,幻视、幻嗅)、发作时主要症状(头眼外泄侧别,哪侧肢体抽搐,有无手足有舞蹈,摸索,蹬踏)、口部咀嚼吞咽。发作的时间(白天/夜间,清醒、睡眠,饭后/饥饿,疲惫熬夜,月经前后)、发作频率(每天,每周,每月次数)、持续时间(≤1分钟,1分钟-5分钟,≥5分钟),有无身体损伤(舌头咬伤,摔伤)。

发作症状表现非常重要,特别是发作最开始表现,家属应当录制发作视频,必要时安装摄像头获得发作录相。

2、视频脑电图检查

(1)脑电图检查是癫痫检查的金标准,是通过把电极放置到头皮上,捕获大脑内异常放电的机器设备,是判定癫痫放电部位和癫痫发作类型的最主要方法。

(2)癫痫患者应检查32导联(头皮上电极数量越多,导联数越高)以上脑电图,高导联的脑电图监测更具有诊断价值;

(3)脑电图检查时长

1)首次发作或发作频率低(每年3-5次以下,且未服药)的患者应检查16小时脑电图,包括昼夜脑电图节律(有些患者白天脑电图放电,有些夜间放电);

2)发作频率高的患者应检查长程视频脑电图(捕获发作时脑电图,1次或以上),发作期脑电图可以获得患者的癫痫起始区域,明确发作类型,帮助明确诊断;

3)颞叶海马癫痫的诊断,脑电图记录应加用蝶骨电极或卵圆孔电极;

4)对于需要捕获发作脑电图但发作频率较低的患者,可以通过在医生指导下逐渐减停抗癫痫药物或通过熬夜等方法诱发发作。

特别提醒:脑电图有一定局限性,约有1%的正常人出现癫痫放电的异常脑电图,10%的癫痫病人出现正常脑电图,检查结果应在医生指导下分析阅读。

3、磁共振/CT检查

磁共振扫描成像(MRI)具有较高的空间分辨率,能够发现细微的颅内病变,通过增强扫描能够发现绝大多数的颅内结构性异常。MR血管成像可以判断颅内的血管性异常;海马FLAIR扫描是判断海马萎缩和硬化的有效方法;磁共振波谱分析(MRS)通过检测中枢神经系统中神经递质与代谢产物,能够发现局灶性神经元损害与功能障碍,有助于定位致痫灶,也常用于海马硬化和萎缩的判断。

磁共振癫痫序列扫描要求:1.5T以上场强,双侧非常对称。

磁共振扫描序列包括:

T1 5毫米轴位序列;

T1 5毫米矢状位序列;

T2 5毫米轴状位序列;

T2 3毫米冠状位序列;

FLAIR 5毫米轴状位序列;

FLAIR 3毫米冠状位序列;

FLAIR 5毫米矢状位序列。

扫描不对称或序列不全非常容易遗漏病灶信息。

影像学检查发现的损害区并不等于癫痫灶,是否为癫痫的责任病灶应结合临床表现和电生理检查来确定。

计算机断层扫描(Computer Tomography,CT)是颅脑影像学检查的基本手段,但因其分辨率较低,对颅内微小病变鉴别困难,一般仅用于癫痫病人颅内病变是否具有钙化的判断,和癫痫术后早期颅内情况的检查。

(二)深度评估:PET/SPECT、脑磁图、神经心理学

4、单光子发射计算机断层扫描(SPECT)和正电子发射断层扫描(PET)

PET可以定量分析特定的生物化学过程,反映大脑葡萄糖的代谢与不同神经递质受体的分布。

PET检查在癫痫发作间期癫痫灶呈低代谢,在发作期呈高代谢。

PET检查可以发作磁共振正常的癫痫灶部位,对磁共振正常的癫痫有重要的定位价值。

目前PET-MRI融合的多模态技术已广泛应用于临床,是外科定位癫痫灶的重要手段。

SPECT是通过向体内注射能发射γ射线的示踪药物,检测体内γ射线发射来进行成像的技术,可以反映脑灌注的状况,是难治性癫痫术前定位的一个辅助方法。在发作间期癫痫灶呈低代谢,在发作期呈高代谢。发作期SPECT与MR融合图像对癫痫灶的定侧、定位均有较高的准确性。

目前PET在国内应用广泛,SPECT应检查要求高,

SPECT与PET是核医学成像的重要技术,虽然对癫痫灶检测有较高的准确性,但图像空间分辨率较低,存在一定的假阴性,常常与脑电图、磁共振等检查手段联合应用来提高定位精度。

5、脑磁图(magnetoencephalography, MEG)是近年来发展起来的一种无创脑功能检测方法,它是用低温超导来检测脑内生物磁信号的,时间分辨率达到1毫秒、空间分辨率高,脑磁图可以进行癫痫灶定位与功能区定位,可以检测直径小于3mm的癫痫灶。MEG主要记录发作间期的磁信号,对于大脑皮层起源的癫痫灶检出率高,对于深部起源的癫痫灶定位不够敏感。

6、神经心理学评估经心理评估的主要目的是:①判定患者的智力发育程度(一般局灶性癫痫患者的认知能力基本正常,而弥漫性癫痫/癫痫脑病多伴有认知功能下降),②判定患者语言及记忆损伤情况,以此判定患者癫痫灶位于哪侧大脑。

神经心理学评估的内容包括:智力、记忆、注意力、感觉、语言、执行功能等。智力测验可使用韦氏智力量表;记忆功能可使用韦氏记忆量表;语言功能检测可使用Boston诊断性失语症测验(BDAE)与汉语测验等。

十、基因检查是必须要做的吗?

基因筛查是癫痫的重要病因诊断手段之一,可以明确癫痫的遗传学特征,病因不明确的癫痫,特别是儿童癫痫推荐进行基因检测。

目前应用二代测序技术,可以一次性完成所有已知癫痫相关基因检测,是一种快速、高效、的癫痫临床遗传学诊断技术。特别是对于儿童基因异常相关癫痫综合征及先天脑发育异常的癫痫诊断更是有重要价值。随着检测价格的下降,越来越多的异常癫痫相关基因被发现,基因检测在癫痫病因诊断领域得理广泛应用。

治疗方法
外科治疗

儿童癫痫外科是目前癫痫学科领域发展最快的一门学科,应用目前最新的癫痫评估技术及治疗手段,对目前儿童继发性/药物难治性癫痫进行癫痫发作的控制及脑功能保护,儿童癫痫外科代表了目前癫痫外科最新知识发展的方向,儿童癫痫外科的治疗目标是未成年儿童,在外科治疗理念方面有自身特点。

儿童继发性癫痫应尽早手术治疗

传统的观点认为“二种药物联合治疗二年仍不能有效的控制癫痫发作,且每月癫痫发作4次以上,称为药物难治性癫痫,可作为外科手术的适应症”,随着临床研究及观察,国内外多家知名癫痫中心的观点均认为:所有非良性继发性癫痫均应进行综合性系统评估,如能明确癫痫起始区,应尽早手术治疗,他认为癫痫发作将损害神经系统的发育,造成病人特别是儿童的智能下降或倒退,且癫痫随着时间的进展发作频率将逐渐增加,癫痫药物亦增加对神经功能及全身的损伤。

儿童脑功能具有较好的可塑性

多来年癫痫专家对癫痫应早诊断、早手术或是到了药物不能控制的时候再进行外科手段干预一直争论不休,特别是对于一侧脑损伤比较严重,需要进行多部位脑叶切除,甚至于大脑半球切除的病人。目前多数外科专家都形成统一的观点,癫痫灶的频繁放电及癫痫频繁发作将会导致脑功能的发育障碍,儿童脑功能具有较好的可塑性,早期手术治疗后即使有一定程度的脑功能损伤,亦能因为儿童脑尚在发育阶段而有较强的代偿能力,不会造成比较严重的神经功能损伤。

癫痫灶定位高选择性切除

癫痫灶精确定位高选择性切除是癫痫外科发展的主流方向,脑的任何部位均存在功能,如额极及颞极等大脑功能的“哑区”均是相对于语言、运动、视觉等原始皮层功能区而言。在此理念的基础上,我们认为癫痫的外科治疗不应采用大面积脑组织切除,而应向癫痫灶精确定位高选择性切除的方向发展。颅内电极指导下的癫痫灶高选择性切除是在尽大可能保存脑组织的情况下进行癫痫灶的切除,是癫痫外科的主流发展方向。

神经调控是癫痫外科的新亮点

有超过50%的难治性癫痫患者,经过综合评估,由于致痫灶散在或不能精确定位,或癫痫灶位于功能区而不能切除等种种原因,不适合接受切除性手术治疗,而药物治疗往往不能有效控制发作,且有较大的全身副作用。对于这类患者,神经调控技术是有效的治疗选择。如迷走神经刺激术,双侧海马电刺激术及丘脑前核电刺激术。神经调控技术治疗癫痫具有微创,治疗可逆及副作用小的优势,是目前癫痫治疗的新方向,特别是迷走神经刺激除了可以缓解癫痫发作外,亦可以对儿童的智力起到保护与改善作用。

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神经调控治疗

神经调控技术是指通过电(电刺激)或化学(药物泵)的方式,通过调节改变神经系统功能或状态而获得治疗效果的治疗模式。癫痫是由于脑细胞的异常放电引起的特殊症状。神经调控治疗癫痫一般采用电刺激来降低脑细胞的兴奋性,减少异常放电来减少癫痫发作。另外,药物泵治疗是通过脑室内直接缓慢释放抗癫痫药物,通过实现药物的高效吸收来治疗癫痫,目前仍在临床试验阶段。

神经调控治疗癫痫,神经调控技术是一项涉及了医学、生物工程、物理的前沿科学,它的迅速发展,为我们带来了一种全新的治疗手段,对神经系统顽症的治疗具有巨大的发展潜力。临床实践表明,很多以往难以治愈的病种,例如难治性癫痫、运动障碍、帕金森、慢性疼痛、精神疾病等,借助神经调控这种治疗手段,都能达到不错的疗效。主要治疗方法包括脑深部核团电刺激(DBS)、迷走神经刺激(VNS)、经颅磁刺激(rTMS)等。

神经调控治疗在我国起病较晚,但在2010年10月30日,我国正式成立了“世界神经调控学会中国分会”暨“中国医师协会神经调控专业委员会(CNS)”,推动了神经调控治疗的快速发展。

“世界神经调控学会中国分会”暨“中国医师协会神经调控专业委员会(CNS)”是一个多学科的协作和交流平台,使我国医务工作者能够及时了解国内外该领域的相关知识以及当前发展水平,共同推动神经调控治疗在我国的发展,并与世界接轨,探讨更多、更新的治疗手段,最终达到为更多患者服务的目的。在难治性癫痫治疗中主要应用的是迷走神经刺激术,这一方法在1997年得到了美国FDA的批准。到2017年10月为止,在我国已有约150例的病人接受了此种疗法,而澳门新葡新京癫痫中心已开展了75例,且取得了较好的治疗效果。另外深部核团电刺激及经颅磁刺激也在我国得到初步开展。而在我国一些地方所谓采用纯中药配方的神经调控方法并非真正的神经调控方法,广大患者不要被所谓的高科技所蒙蔽。

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药物治疗

一、选择抗癫痫药物(AEDs)的基本原则和注意事项

1.根据发作类型和综合征分类选择药物是治疗癫痫的基本原则(见第四章),同时还需要考虑共患病、共用药、患者的年龄及其患者或监护人的意愿等进行个体化;

2.如果合理使用一线抗癫痫药物仍有发作,需严格评估癫痫的诊断;

3.推荐患者固定使用同一生产厂家的药品,除非处方者与患者及其监护人商议后认为合适,不同抗癫痫药的制剂在生物利用度和药代动力学方面有差异,因此需要注意避免疗效降低或副作用增加;

4.尽可能单药治疗;

5.如果选用的第一种抗癫痫药因为不良反应或仍有发作而治疗失败,应试用另一种药物,并加量至足够剂量后,将第一种用药缓慢地减量;

6.如果第二种用药仍无效,在开始另一个药物前,应根据相对疗效、不良反应和药物耐受性将第一或第二个药物缓慢撤药;

7.仅在单药治疗没有达到无发作时才推荐联合治疗;

8.如果联合治疗没有使患者获益,治疗应回到原来患者最能接受的方案(单药治疗或联合治疗),以取得疗效和不良反应耐受方面的最佳平衡;

9.对于儿童、妇女等特别人群用药需要考虑患者特点,具体参照《特殊人群药物治疗》。

10.对治疗困难的癫痫综合征及难治性癫痫,建议转诊至癫痫专科医生诊治。

二、开始药物治疗的原则

1.当癫痫诊断明确时应开始抗癫痫药治疗,除非一些特殊情况需与患者或监护人进行讨论并达成一致;

(1)抗癫痫药治疗的起始决定需要与患者或其监护人进行充分的讨论,衡量风险和收益后决定,讨论时要考虑到癫痫综合征、预后;

(2)通常情况下,第二次癫痫发作后推荐开始抗癫痫药治疗;

(3)以下情况抗癫痫药治疗在第一次无诱因发作后开始,并与患者或监护人进行商议:

a)患者有神经缺陷症状;

b)脑电图提示明确的痫样放电;

c)患者或监护人认为不能承受再发一次的风险;

d)脑影像显示结构损害

2.应尽可能依据癫痫综合征类型选择抗癫痫药物,如果癫痫综合征诊断不明确,应根据癫痫发作类型作出决定;

三、停药原则

癫痫患者在经过抗癫痫药物治疗后,大约有60-70%可以实现无发作。通常情况下,癫痫患者如果持续无发作2年以上,即存在减停药的可能性,但是是否减停、如何减停,还需要综合考虑患者的癫痫类型(病因、发作/综合征分类)、既往治疗反应以及患者个人情况,仔细评估停药复发风险,确定减停药复发风险较低时,并且与患者或者其监护人充分沟通减药与继续服药的风险/效益比之后,可考虑开始逐渐减停抗癫痫药物。撤停药物时的注意事项如下:

1.减药前须复查脑电图,停药前最好再次复查脑电图。多数癫痫综合征需要脑电图完无癫痫样放电考虑减停药物,而且减药过程中需要定期(每3-6个月)复查长程脑电图,如果撤停药过程中再次出现癫痫样放电,需要停止减量;

2.少数明确年龄相关性癫痫综合征(如BECT),超过患病年龄,并不完全要求撤停药前复查脑电图正常。存在脑结构性异常者或一些特殊综合征(如JME等)应当延长到3-5年无发作;

3.单药治疗时减药过程应当不少于6个月;多药治疗时每种抗癫痫药物减停时间不少于3个月,一次只撤停一种药;

4.在撤停苯二氮卓类药物与巴比妥药物时,可能出现的药物撤停相关性综合征和/或再次出现癫痫发作,撤停时间应当不低于6个月。

5.如撤药过程中再次出现癫痫发作,应当将药物返回至减量前一次的剂量并给予医疗建议。

6.停药后短期内出现癫痫复发,应恢复既往药物治疗并随访;在停药1年后出现有诱因的发作可以观察,注意避免诱发因素,可以暂不应用抗癫痫药物;如有每年2次以上的发作,应再次评估确定治疗方案。

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饮食宜忌

癫痫病患者饮食不要食用过量的油腻、生冷和刺激性强的食物油腻、生冷的食物吃得过多,很难消化,容易损伤脾胃,造成病人食欲下降,也会刺激脾胃,有较强刺激性的食物,除了对肠胃有较强的刺激外大脑,使大脑过度兴奋,引起癫痫病发作。

应适当限制碳水化合物的摄入。癫痫病人所需要的热能和蛋白质与正常人相同,而碳水化合物就不需要太多,以天天不超过 300克为宜,适当增加脂肪的供应量,宜占总热量的60%左右,限制水分,每天不超过1000毫升,盐每天不超过3克。

癫痫病患者饮食要少喝或不喝咖啡、汽水、柠檬汁等,患者的饮食一定要有规律,切勿暴饮暴食.患者尽量少用兴奋性饮料.此类饮料中含有的咖啡因会诱发病情的发作,所以应该控制。避免一次性大量饮水。

应增加镁的摄入量。癫痫患者经常会缺乏镁,尤其是需要长期药物治疗的病人,如长期服用苯妥钠时,易引起骨质疏松,除给予高钙饮食外,癫痫的饮食护理还应注重镁的摄入,常见的比如海苔、墨鱼、松子等。成年人体内含镁20-25克,大约有一半集在中骨骼内,骨骼中的镁不能供给身体细胞使用。如果缺镁时,除影响骨骼的成骨外,还可导致肌肉颤动、精神紧张。

癫痫病患者饮食不应抽烟喝酒抽烟、喝酒对患者不宜,如果已经养成了喝酒、抽烟的习惯要慢慢戒掉,不应突然不抽或不喝,如果突然戒掉,就会出现功能紊乱出现了许多症状。有抽烟、喝酒的患者如果突然戒掉烟酒、常会引起再次发作,导致病情加重。

避免食用诱发癫痫的食物,烈酒、浓茶应绝对禁止;胡椒、辣椒、芥末、大葱、大蒜等辛辣调味品也应适当限量。

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