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渐冻人
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疾病简介

渐冻人症是肌萎缩侧索硬化症( ALS)的俗称,也称运动神经元病。 渐冻人被老百姓熟知是因为冰桶挑战,患此病者,肌肉逐渐萎缩和无力,像冰雪冻住一样,丧失任何行动能力,但这个过程不是迅速的,而是身体一部分、一部分地萎缩和无力,终呼吸衰竭。而且,随着病情的发展并不影响患者的智力、记忆及感觉,这一切都在他们神志清醒、思维清晰的情况下发生,让患者清晰地逼视着自己逐渐死亡的全过程。渐冻人一般30岁之前不常见,通常在40—60岁发病,平均发病年龄55岁,男性较多,男女比例约为3:2,目前我国约有20万“渐冻人”,科学家霍金就是该病患者。

渐冻人.jpg

渐冻人症与阿尔茨海默病 (AD)和帕金森病(PD)一样,都属于神经变性疾病,是不明原因的不同部位的特定神经元丢失。目前仍没有确切的病因,可能和环境、遗传、金属中毒、免疫等因素都可能造成运动神经元损害。

症状表现

患病早期,患者只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等症状,而渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难,后产生呼吸衰竭。一旦发病,从指尖、脚尖开始全身的筋肉由下至上步步失灵,从无法走路到无法写字再到无法说话、无法咀嚼、吞咽困难,后产生呼吸衰竭。

临床上,患者的症状表现大致分两大类:

①、肢体起病型:首先是四肢肌肉某处开始萎缩无力,然后向他处蔓延,后才产生呼吸衰竭,延髓肌肉麻痹。

②、以延髓肌肉麻痹开始:在四肢动作良好之时,就出现吞咽、讲话困难现象,很快进展成呼吸衰竭。

渐冻人症虽然早期症状轻微,但是其病情发展迅速,从出现症状开始,平均寿命在2-5年之间,如有以上症状请尽快到医院检查。

检查诊断

肌电图、感觉及运动诱发电位、神经传导速度等是必做的项目,必须同时均有上下运动神经元的症状。

1.病史采集和神经系统检查

诊断过程的个重要步骤,就是由神经科医生进行的临床接诊。进行包括详细的现病史,家庭史,工作和环境接触史的采集。接诊过程中,神经科医生将寻找肌萎缩侧索硬化的典型表现:

(1)患者往往只有一只手臂或一条腿肌肉无力,以及声音性质的变化如含糊不清或言语迟缓。检查要评估咀嚼和吞咽的肌肉力量,包括口腔、舌及咽喉肌。

(2)下运动神经元(LMN)功能,如肌肉萎缩情况,肌肉力量或肌肉跳动(称为肌束震颤)。

(3)上运动神经元(UMN)功能,如腱反射亢进和肌肉痉挛(肌肉紧张和僵直的程度)

(4)情绪反应失去控制,如哭或笑的情绪变化。思维的变化如丧失判断力或失去基本的社会技能。检查者也会评估患者言语流畅性及文字识别能力。这些症状不常见,不容易引起重视。

(5)神经科医生还将询问如疼痛,感觉丧失或锥体外系问题(在帕金森病经常看到不同类型的肌肉强直)。

2.辅助检查

诊断过程的下一步往往是一系列的辅助检查,如颈部MRI(磁共振成像)、头和腰MRI,EMG(肌电图)、神经传导速度和血液化验。有时会做基因检测或腰椎穿刺。

(1)磁共振成像(MRI) 是一种无痛、非侵入性的检查,能非常详细提供脊髓和环绕、保护脊髓的骨骼及结缔组织的结构。将有助于除外对脊髓或主要神经的压迫(如突出的椎间盘)、多发性硬化、骨肿瘤压迫神经等异常、脊髓或脑中风。

(2)肌电图(EMG) 是诊断过程一个非常重要的部分。该检查有时不舒服,但有必要完成。部分通过小型电极在特定部位发送刺激经过所检测的神经,在另一部位接受信号。根据所需时间测定传导速度以判断是否有神经损伤。第二部分测试选定肌肉的电活动。通过很细的针插入到选定的肌肉,并用它来“听”这些肌肉的电活动模式。

(3)血液、尿液和其他检查 验血是为了筛查其他疾病,有些疾病症状类似肌萎缩侧索硬化早期迹象。这些检查包括甲状腺或甲状旁腺疾病、维生素B12缺乏、艾滋病毒感染、肝炎、自身免疫性疾病以及某些类型的癌症。肌酸激酶(CK)是肌肉受伤或死亡释放的酶,也常检查。其他还包括自身免疫抗体、抗-GM1抗体检测,寻找可能与某些癌症有关的血液标志物。根据患者工作和环境,也可能做重金属检测。如果家庭里其他成员患肌萎缩侧索硬化应该做肌萎缩侧索硬化基因检测。有时可能需要腰穿。有些患者除无力外,有疼痛或肌酸磷酸激酶(CK)非常高的表现,可能需要肌肉活检。

3.诊断

这些检查完成后,有经验的神经科大夫就可以判断患者是否为肌萎缩侧索硬化。有时确诊所需要的症状和检查结果并非都异常(尤其是在疾病的早阶段)。在这种情况下,神经科大夫会检查建议随诊,3个月后重复体检和肌电图。

治疗方法
经颅磁刺激术治疗
什么是经颅磁刺激术?

经颅磁刺激治疗(TMS)是一种新的神经电生理技术,简单来说就是通过把相当于核磁共振强度的磁脉冲高度聚焦于大脑有关部位刺激神经细胞来达到治疗疾病的作用,具有无痛、无创伤、操作简单、安全可靠等优点。适用于癫痫、帕金森、肌张力障碍、脑瘫、脑卒中偏瘫或失语、痴呆、抽动症、抑郁、焦虑、精神分裂症、失眠、多动症、孤独症、癔病、慢性疼痛、面瘫等多种疾病的治疗。

经颅磁刺激术如何治疗渐冻人症?

根据法拉第电磁感应原理,通过强电流在线圈上产生磁场,磁场可以生成电流来改变神经元的兴奋性,然后磁场无创伤地穿透颅骨进入大脑皮层而刺激到大脑神经,已被国外多项试验证明可以有效缓解甚至改善前角细胞的功能,其疗效肯定,获医学界广泛认可。

我院2014年成立TMS室,成立时间虽短,但是却得到了众多患者的信赖和好评。我院诊疗简介:

疗程:5次/周,2周为一个疗程。一般1-2个疗程可见效。

治疗过程:患者正常坐着,把一个八字形线圈,紧贴头皮(头发不受影响)。把产生磁场的设备,一个类似于放大器的东西,将磁场放大后,通过八字形线圈输出。整个治疗过程,患者能听到像钟表声类的哒哒声,无其他异常感觉。

费用:每次费用150元左右。

禁忌者:急性期的脑外伤、脑出血、脑梗塞患者,颅内感染等器质性疾病史患者;颅内压增高者;严重躯体疾病患者;严重酒精滥用者;脑内有金属植入物者;植入心脏起搏器、耳蜗者。

慎用者:孕妇、婴幼儿和不能表达自己感觉的人慎用。

经颅磁刺激术如何治疗渐冻人症?

虽然经颅磁刺激在国外运动神经元病患者的运动康复中获得了相当大的认可,但是国内99.9999%的患者并没有得到这项治疗。只有不足0.0001%的三博患者可能是幸运的。

三博脑科医院TMS室简介

三博脑科医院TMS室成立于2014年,我院所采用的是英国原装进口的TMS刺激器——Magstim rapid2。Magstim公司作为磁刺激器的发明者,是世界上早、也是大的磁刺激器生产厂家。全球市场占有率超过70%,中国高端用户市场占有率超过90%。Magsitim rapid2不同于很多医院的国产刺激器,能够释放快速、高强脉冲磁场,独特的技术可保障系统在释放刺激串期间始终保持稳定的刺激频率和刺激强度。

rTMS刺激参数和刺激部位的选择是治疗成功的关键,没有强大的功能解剖学、脑网络和神经病学基础,很难驾驭好这一“神器”。三博脑科这个国内名列前茅的脑疾病研究平台为我们用好rTMS提供了强大的理论和技术支撑。如有任何疑问请联系我们,欢迎致电4000655120。

三博脑科医院TMS室简介

(图:三博脑科医院TMS经颅磁刺激室)


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药物治疗

运动神经元病被世界卫生组织列为与艾滋病、癌症等并列的5大绝症之一,尽管此病难以治愈,但是正规的治疗可以有效控制病情发展、改善患者的生活质量。

早期应用药物治疗,可推迟病情发展到呼吸功能衰竭的时间。

目前美国FDA批准用药是抗兴奋性氨基酸毒性的药物利鲁唑(Rilu— zole),是一种谷氨酸的拮抗剂,可以减少谷氨酸引起的细胞激活毒性。无论是对延髓麻痹还是肢体瘫痪为首发症状的患者都有一定疗效,可以延缓病情的进展。

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饮食宜忌

对于渐冻人的饮食一定都有很多的疑问,或者有一些完全想不到的要注意的细节,而患者本人可能跟你交流也有一定的困难,不能直接告诉你。下面是通过一个患者的"讲述"而整理出来的一些细节问题,方便大家更好的照顾渐冻人。

1、给患者易咀嚼易下咽的食物渐冻人由于口腔肌肉萎缩,咀嚼能力受到很大的限制,所以一定要给病人吃容易咀嚼的食物,以免给患者带来口腔及胃的负担。

2、给患者喝水、吃饭时速度、量要适中

一个正常人吃饭喝水急了,或者一次性喝过多了都容易呛到,何况是一个口腔肌肉萎缩的患者。此外,如果一次给患者量过多的饭量,给患者的口腔肌肉咀嚼带来更多的负担,更容易累,吃得更少。

3、及时提供食物一是渐冻人咀嚼能力下降后,吃得自然就少了;二是消化系统能力下降,对吃进去的食物不能充分地吸收;三是患者很一个动作都费力气,就像把嘴巴张开都能耗费患者很多的能量。这些原因导致患者很容易就有饥饿感。所以给患者的吃饭时间要准时,如果食物无法及时供应,可以给患者吃一个糖(如果患者吃不了硬糖可以吃点白砂糖。

4、不怕胖,怕不胖渐冻人随着病情的发展,肌肉越来越萎缩,直到看不到肌肉的存在,所以当病人能吃的时候就让病人尽可能的多吃,还要挑营养高的吃。可以给患者多吃肉,牛肉,鱼肉,鸡蛋,牛奶等高蛋白的食物都是不错的选择,另外如果患者可以接受,可以给患者找来一些胎盘煲汤或者做成肉丸。

5、用边沿向外展的杯及碗后期的渐冻人不能像正常人可以伸长嘴唇去够到杯子或者碗的边沿去喝水或者喝汤,所以给患者用的杯子以及碗都要是边沿向外伸展的,以减少患者饮食的困难。

6、给患者一个能专注的饮食环境渐冻人口腔肌肉萎缩,不单单咀嚼会有困难,下咽也有难度。患者一不小心会吞到气管而呛到,严重的时候还要开气管。所以给患者喂食时,要在一个患者能集中精力的地方。给患者喂食所需的环境视患者的病情而定,严重的患者就连有人在前面走过都会因为注意力不够集中,而导致呛到。如果病情严重,就要到书房或者一个没人打扰的房间里再进行喂食。

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