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痉挛性斜颈
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疾病简介

痉挛性斜颈是一种以颈肌扭转或阵挛性倾斜为特征的锥体外系器质性疾患。临床表现起病缓慢,头部不随意的向一侧旋转,颈部则向另一侧屈曲,可因情绪激动而加重。病情多变,从轻度或偶尔发作至难于治疗等不同程度。本病可持续终身,可导致限制性运动障碍及姿势畸形。病程通常进展缓慢,1~5年后呈停滞状态。部分患者发病后5年内可自发痊愈,通常为年轻发病,病情较轻。其发病率与性别和年龄相关,女性的发病率通常是男性的1.5~1.9倍。发病的高峰年龄为50~60岁。

症状表现

痉挛性斜颈临床表现起病缓慢,头部不随意的向一侧旋转,颈部则向另一侧屈曲,可因情绪激动而加重。病情多变,从轻度或偶尔发作至难于治疗等不同程度。

1.轻、中、重三度

轻型者肌痉挛的范围较小,仅有单侧发作,无肌痛;中型者双侧发作,有轻度肌痛;重型者不仅双侧颈肌受到连累,并有向邻近肌群,如肩部、颜面、胸肌及背部长肌群蔓延的趋势,且有严重肌痛。

2.主要表现

(1)旋转型头绕身体纵轴向一侧做痉挛性或阵挛性旋转。根据头与纵轴有无倾斜,可以分为三种亚型:水平旋转、后仰旋转和前屈旋转。旋转型是本病常见的一种,其中以后仰型略为多见,水平型次之,前屈型较少。此外根据肌肉收缩的情况,又可分为痉挛和阵挛两种。前者患者头部持久强直地旋向一侧;后者则呈频频来回旋动。

(2)后仰型患者头部痉挛性或阵挛性后仰,面部朝天。

(3)前屈型患者头部向胸前做痉挛性或阵挛性前屈。

(4)侧挛型患者头部偏离纵轴向左或右侧转,重症患者的耳、颞部可与肩膀逼近或贴紧,并常伴同侧肩膀上抬现象。

检查诊断

痉挛性斜颈具有其特征性的临床表现,诊断较容易,主要表现为:头颈不正、颈部肌肉紧张甚至局部隆起、头被迫偏斜、难以活动。那么临床需要做哪些检查确诊呢?

1.查体

颈部肌肉有痉挛,特别是协同肌有同步痉挛现象。通过患者重复斜颈的动作,可以初步判断受累的肌肉范围,斜颈所属类型。我们将斜颈分为旋转型、前屈型、后仰型、侧屈型和混合型。

2.辅助检查

肌电图显示主要和次要痉挛的肌肉,颈部CT可以显示受累肌肉及肥大程度,个别患者脑CT有异常。绝大多数患者各器官功能正常,没有发现与斜颈相关的病理变化。

治疗方法
药物治疗

药物治疗:

药物对于痉挛性斜颈的效果虽然比较明确,但是持续时间不长, 其机制与神经递质(乙酰胆碱、多巴胺)的作用有关。 常用药物有苯海索(安坦)、氟哌啶醇巴氯芬、盐酸氟西汀(百忧解)、地西泮(安定)等。 经临床多年的验证!以上药物对于多数轻症患者有较为明显的疗效!但是一旦停药,往往症状复发。 同时,上述药物长期服用后容易产生肝、肾及神经系统(尤其是锥体外系)功能损害这也限制了药物的使用。

虽然药物对痉挛性斜颈有改善症状的作用,但是从根本上并不能阻止病程的进展。 目前仅适用于痉挛性斜颈初发、症状较为轻微的患者,或作为其他治疗方法的辅助措施。当症状发展到一定程度时,或保守治疗效果越来越差时,应选择手术治疗。

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肉毒素注射治疗:

肉毒素注射治疗是药物治疗痉挛性斜颈的一种方法,部分病例经肉毒素肌肉注射治疗,可以获得短时间(3~4个月)的部分症状缓解,也有一些病人对肉毒素治疗无效。其中有些病人因产生抗肉毒素抗体而逐渐对此治疗无效。另外,有些病人很难维持此项治疗。


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手术治疗

痉挛性斜颈是一种以颈部异常姿势、异常运动为主要症状的局限性肌张力障碍。病因上可能与基底节区病变、脑干病变相关,但确切病因并未明确。症状轻者可以用药物或肉毒素注射治疗,症状严重者可以用手术方法治疗。

在临床上多采用肌切开术、神经切除术、脊神经根切除术,以及丘脑切开术等方法。但这些治疗方法的远期效果欠佳。

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目前,临床上多采取微血管减压术和选择性周围神经切断术的治疗方法。该术式主要并发症为枕部皮肤感觉减退,安全有效,全世界广泛采用。这种方法既可以尽可能地减少手术对颈部活动功能的影响,又可有效地解除患者颈部痉挛的症状。在手术中,医生可先用神经生理检测仪确定患者颈部肌肉受累的范围,然后在显微镜下查找支配病变肌群的神经和责任根动脉。对副神经可行显微血管减压术。对颈1~3神经可行根动脉减压术,也可行神经根小支和颈4~5神经后根小支选择性切断术。通过这种方法,所有的患者均会收到良好的治疗效果。需要指出的是,在治疗中应注意对患者实施椎管成形术和椎板复位术,以恢复其颈椎的正常结构,避免患者在颈椎手术后出现的颈椎稳定性和颈肌萎缩的问题。


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脑深部电刺激

痉挛性斜颈是脑内神经的异常冲动作用于颈部肌肉,造成严重的、不可控制的痉挛或阵挛,使患者成为脖子歪的人,并伴随明显的肌肉骨骼疼痛。

痉挛性斜颈的药物治疗主要是口服东莨菪碱、氟哌啶醇等药物,药物效果若不明显,可以采用脑起搏器手术(脑深部电刺激、DBS)进行治疗。

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脑起搏器使用两种类似于心脏起搏器的外科器具,将电子刺激精确地传送至脑部两边的目标区域。持续刺激患者脑内神经的异常冲动,使其症状得到很好的缓解,恢复患者的生活工作能力。该手术微创,安全性相对较高,术后医生能及时根据病人症状调整参数,使病人获得更好的效果。

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脑深部电刺激术治疗痉挛性斜颈,不损伤神经,无并发症,疗效显著,长期刺激,普通版的一般可用3~5年,可充电的9年左右,当电池电量耗尽,需更换神经刺激器(电池),调节参数,继续达到佳控制状态。


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饮食宜忌

饮食适宜:1:宜吃含有维生素e,维生素c的蔬菜。2:宜吃含有铁钙的水果。3:宜吃菌类。

蘑菇,蘑菇的有效成分可增强T淋巴细胞功能,从而提高机体抵御各种疾病的免疫力。蘑菇中含有人体难以消化的粗纤维、半粗纤维和木质素,可保持肠内水分平衡,还可吸收余下的胆固醇、糖分,将其排出体外,对预防便秘、肠癌、动脉硬化、糖尿病等都十分有利。

芹菜,芹菜富含蛋白质、碳水化合物、胡萝卜素、B族维生素、钙、磷、铁、钠等。

苹果,苹果中的维生素C是 心血管的保护神、心脏病患者的健康元素。其性味甘酸而平、微咸,无毒,具有生津止渴、益脾止泻、和胃降逆的功效。

饮食禁忌:1:忌吃海鲜。2:忌吃油炸食物。3:忌吃腌制肉食。

腊肉类腌制食物,对肠胃有一定的影响,刺激身体的消化吸收,影响维生素钙。

炸肉串等油炸食物生热。阻碍消化道的运化,引起肠胃火旺,便秘等。

螃蟹类海鲜是寒性的,对身体的康复不好,应该注意少吃。

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