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脊髓脊膜膨出

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检查诊断

脊髓脊膜膨出是一种先天性神经系统发育畸形,由于先天性椎板发育不全,同时存在脊髓、脊膜通过椎板缺损处向椎管外膨出。全球发病率约0.05%一0.1%,是新生儿致残和致死重要原因之一,保守估计每年有300,000人发病,导致41,000人死亡和230,000人致残。我国为高发区,发病率大约0.1%一1.0%,严重损害我国儿童身体健康并给其家庭带来巨大的经济和精神上的负担。患儿在出生后即发现于腰骶部、颈后部或背部中线处有一软性包块,逐渐增大并于哭闹时包块张力增加,下肢畸形和大小便失禁,头颅增大和智力减退,所以很多家长在看到孩子腰骶部有小尾巴的时候,都是很担心的,慌忙求医,往往走了很多的弯路,对此第四军医大学唐都医院李维新教授针对该病的诊断给大家做出如下介绍:

脊膜脊髓膨出的症状与体态特征

首先询问病史:询问患儿是否在出生后即发现于腰骶部、颈后部或背部中线处有一软性包块,是否逐渐增大并于哭闹时包块张力增加,有无下肢畸形和大小便失禁,有无头颅增大和智力减退。

其次进行神经系统检查 两下肢有无运动障碍和变形,大小便有无失禁,会阴部有无鞍形感觉障碍。注意肿块大小和基底部的宽窄,透照时有无脊髓和马尾神经影,表面皮肤是否正常,或为半透明膜,有无溃疡或穿孔漏液。

然后进行。脊柱X线平片 了解椎骨的缺损部位和范围。X线平片检查 可显示椎管骨质发育缺损的程度和范围。

有必要时可以进行MRI检查: 能显示囊内的脊髓和神经根,并能发现常伴有的其它畸形,如脊髓栓系、椎管内(或(和)皮下)脂肪瘤、皮样囊肿或表皮样囊肿等。


症状表现

在脊膜膨出的同时,椎管内的脊 髓、神经组织也膨出,在患儿出生后,于背部正中可以一个局限性、囊性包块,一般以骶尾部最为常见,偶尔还可以见于颈部或者胸背部。包块在患儿啼哭的时候有增大,张力也会明显增高,当患儿安静或者俯卧的时候,包块的张力会降低,包块变软。大多数患儿都有明显的神经 系统症状,可有双下肢无力,肌肉萎缩,小孩较晚才会走路,但步态跛行,患儿还会逐渐出现双下肢的完全性或者不完全性的迟缓性瘫痪和感觉缺失、大小便失禁、便秘、尿潴留等。随着脊柱的增长,65 % ~ 90 %的儿童引起脑积水。

疾病简介

脊髓脊膜膨出是常见的部分性脊柱裂,是指在脊柱裂的基础上,椎管内的脊膜和(或)脊髓神经组织向椎管外膨出;若脊髓神经组织与脊膜同时膨出,而膨出囊有完整的皮肤或假上皮覆盖,称为脊膜脊髓膨出。

脊膜膨出与脊膜脊髓膨出多发于脊柱背侧的中线部位,以腰骶段最为常见,少数发生在颈段或胸段。个别情况有自椎旁经由扩大的椎间孔向椎管侧面突出者,或膨出囊向咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔内伸展。脊膜膨出一般为单发,多发者较少见。脊膜膨出有时与先天性脑积水并存。

脊膜膨出与脊膜脊髓膨出患者主要症状表现为局部包块和神经损害症状。除此之外,少数脊膜膨出与脊膜脊髓膨出患者脊膜膨出向胸腔、腹腔、盆腔内伸长,出现包块及压迫内脏的症状。一部分脊膜膨出病儿合并脑积水和其他畸形,出现相应症状。

脊膜膨出与脊膜脊髓膨出检查需借助影像学检查,如脊椎平片、CT检查及脊柱MRI检查。其中脊椎X线平片是临床最常用的检查方法之一,可以显示出脊柱裂的骨性结构改变;CT、MRI、PET-CT扫描可以清晰的显示出脊柱裂及脊髓、神经的畸形,以及局部粘连等病理情况,影像学检查有助于帮助医生明确患者病情,制定治疗的方案。

脊膜膨出与脊膜脊髓膨患者的治疗,原则上均应采取手术治疗,通常手术越早,则效果更好。

手术的主要目的在于:切除脊膜膨出囊和修补软组织缺损,缓解患者症状。

脊膜膨出与脊膜脊髓膨手术后应用抗生素防止感染,并需预防发生脑脊液漏,以保证修复手术的成功。

治疗方法
治疗方法

脊髓脊膜膨出是胚胎时期神经管闭合不全形成的一种先天性畸形,没有药物治疗方法,一旦确诊就应考虑手术治疗,而且强调在确诊之后尽早手术为好。一般在患儿出生的时候就可以发现背部的包块,在诊断明确之后,尽可能在(患儿)出生之后12-14小时之内进行手术。对于有脑积水的患儿,一般还可以考虑先行脑室腹腔分流(术)再进行修补。对于囊壁已经破溃或有脑脊液漏,并且继发感染的患儿,一般建议在感染控制之后,创面清洁之后再进行修补手术。

总之应注意:

1.脊髓脊膜膨出会引起下肢行走困难,神经功能出现障碍等症状,容易造成脑脊液漏和继发性脑膜炎。

2.脊髓脊膜膨出是胚胎时期就形成的一种先天性疾病,一旦确诊就要进行手术治疗。

3.手术时间越早,疗效越好,术前应保护膨出部位以防止破溃。

4.手术治疗可以尽量恢复脊髓是位置,术后要避免压迫神经刺激,避免引起神经的牵拉刺激损伤才能更好的恢复。

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饮食宜忌

脊髓脊膜膨出患者术后饮食应遵循饮食均衡原则,多吃水果蔬菜等高纤维食物,多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品,注意饮食清淡,忌辛辣刺激性食物。

一,多吃一些高蛋白的食物,因为手术后病人的身体虚弱。需要快速补充体能。身体能够快速吸收营养的物质就是高蛋白食物,所以应该多吃一些蛋类,牛奶,豆类。

二,高热量食物,多吃一些易消化的脂类,糖类如蜂蜜,蔗糖,植物油和一些半流食。

三,高维生素食物,特别是术后恢复期,在患者逐步恢复食欲的时候,应该补充体内维生素。多吃一些新鲜的水果,内含丰富的叶酸,有利于伤口的愈合。推荐食用含维生素C较高的水果都可以,像柑橘、樱桃、猕猴桃等。

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