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脊索瘤
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疾病简介

脑内脊索瘤(chordoma)是颅内较少见的一种破坏性肿瘤,深在于颅底部位,临床诊断主要根据神经症状和典型的影像学的改变两方面。1857年由Virchow首先记载脊索瘤,1858年Muller指出脊索瘤与胚胎脊索残留组织有关。颅内脊索瘤多起自斜坡中线部位,位于硬膜外,呈缓慢浸润性生长向前可生长到鞍旁或鞍上,甚至伸入颅内或向下突入鼻腔或咽后壁。也可向后颅窝生长累及一侧桥小脑角,或沿中线向后发展而压迫脑干。脊索瘤位于蝶枕部占35%,脊柱部占15%,骶部多占50%。

多数学者认为是由遗留或迷走的脊索组织而发生的原发良性附属性组织肿瘤。当胎儿发育至3个月的时候脊索开始退化和消失,仅在椎间盘内残留,即所谓的髓核。如果脊索的胚胎残留在上述部位滞留到出生后,可逐渐演变成肿瘤。大多数脊索瘤起源于椎骨附近骨内脊索残留物,也可能与感染后脊髓炎和疫苗接种后脊髓炎,遗传等因素有关。

症状表现

大家都知道颅内脊索瘤是良性肿瘤,生长缓慢,病程较长,平均可在3年以上 ,头痛为常见的症状,约70%的病人有头痛, 如有颅内压增高则势必加重, 脊索瘤的头痛与缓慢持久的颅底骨浸润有关,头痛也可再发。那么,颅内脊索瘤的临床表现也会因肿瘤部位和肿瘤的发展方向而有所不同。

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颅内脊索瘤临床表现

1、鞍部脊索瘤:垂体功能低下主要表现在阳萎、闭经、身体发胖等。视神经受压产生原发性视神经萎缩,视力减退以及双颞侧偏盲等。

2、鞍旁部脊索瘤:主要表现在Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹, 其中,以外展受累较为多见, 这可能因为展神经行程过长,另外,展神经的近端常是肿瘤的起源部位,以致其发生率较高。一般均潜在缓慢进展 甚至,要经1~2年。脑神经麻痹可为双侧,但常为单侧,难以理解的是往往在左侧。

3、斜坡部脊索瘤:主要表现为脑干受压症状, 即步行障碍,锥体束征 第Ⅵ、Ⅶ脑神经障碍, 其中, 双侧展神经损害为其特征。

4、广泛型:病变范围广泛,超出以上某一类型,甚至延伸至颅底移位区域,据有以上相关类型的临床症状和影像学表现。

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并发症:

由于肿瘤发生于颅底,可引起交通性脑积水。如肿瘤向桥小脑角发展,则出现听觉障碍,耳鸣、眩晕。脊索瘤起源于鼻咽壁近处,常突到鼻咽或浸润一个或更多的鼻旁窦。引起鼻不能通气、阻塞、疼痛,常见有脓性或血性鼻分泌物,也因机械性阻塞、致吞咽困难,鼻咽症状常在神经受累之前出现,必须切记查看鼻咽腔 有13%~33%的机会看到肿块。

饮食宜忌

1、可以多吃些补充蛋白质的食物,比如牛奶、瘦肉、猪蹄、海参、鱼、动物肝脏、红枣、核桃、黑木耳等。

2、如果治疗引起了一些常见的消化道损伤,可以适当选用半流质食物、如莲子羹、雪耳羹、牛奶、豆浆、鲫鱼汤等。

3、多吃富含维生素的水果,如猕猴桃、蜜桃、苹果、葡萄等,多喝绿茶、乌龙茶、蜂蜜水。

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4、还可以配合中药减轻毒副作用,中药用来调理身体,抑制癌细胞的生长增殖,同时对增加癌症患者的食欲很有帮助,能有效改善胃胀、恶心、呕吐、食欲不振等症状。

5、方式上要遵循少食多餐,避免饱食感。进食要细嚼慢咽,饭后1小时不要平卧。

脊索瘤患者饮食宜忌

【宜】

1、多吃具有抗骨髓病、脊索瘤的食物,如海带、紫菜、淡菜、海蛤、裙带菜、杏仁、桃仁、李。

2、脊索瘤饮食骨痛宜吃龟板、鳖肉、穿山甲、牡蛎、蟹、虾、核桃。

3、脾脏肿大宜吃甲鱼、泥鳅、海鳗、毛蚶、海带、裙带菜。

4、贫血宜吃猪肝、香菇、芝麻、蜂乳、黄鱼、花生、海参、鲩鱼、鲍鱼。

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【忌】

1、忌烟酒及辛辣刺激食物。

2、忌霉变、腌制、油煎、肥腻食物。

3、忌鸡肉、羊肉、鹅肉、猪头肉等发物。

脊索瘤术后饮食需要注意什么?

1、饮食要少量多餐,每次量少于200毫升。间隔时间大于2小时,防止消化不良。

2、温度38~40℃,防止烫伤病人。

3、抬高床头15°~30°,进饮食后半小时内勿改变病人体位,防止食物反流。

4、喂食前要证明鼻饲管确实在胃内。

5、脊索瘤术后早期胃肠功能未完全恢复时应尽量少进牛奶、糖类等产气食物,防止引起肠胀气。若抽出咖啡色液体时提示消化道内有出血,应暂禁饮食或灌注冰流质,止血后方可进食。

6、宜高热量,高蛋白,高营养,低盐饮食。避免由于钠离子在机体潴留可引起血压升高,进而导致颅内压升高。保证病人营养,有利于手术后组织的修复。

7、脊索瘤患者术后饮食方面要以清淡易消化的食物为主,新鲜的蔬菜的要多吃,重要的是要忌烟酒及辛辣刺激食物。

8、可多吃点具有抗癌作用的水果,以增强身体的免疫力,比如,草莓、苹果、番茄、葡萄等可以让患者多吃。

9、为防止脑膜瘤患者的胃管脱出,胃管脱出时注入食物可导致食物进入呼吸道引起窒息,应妥善固定不能自行拔出。

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治疗方法
手术治疗

颅底的脊索瘤常发展到副鼻窦,鼻咽,口咽,脑干,这些肿瘤产生对应的各种各样的症状和体征。他们可能因为视力问题就诊于眼科,可能因为咽部不适就诊于耳鼻喉科,并且可能与一些常见疾病难鉴别,造成诊疗过程的困难。

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手术治疗法是治疗脊索瘤的常见方法之一,主要是进行手术切除,多数病人能够获得治愈。

颅底脊索瘤得手术入路很多,没有哪一种手术入路适合于所有类型的脊索瘤。应该根据肿瘤和患者的情况灵活选择。手术入路选择的原则:路径距离短;利用自然腔道;脑组织损伤轻,避免损伤血管和神经,肿瘤主要部位,能够更多的切除肿瘤;尽可能的缓解较严重的临床表现,尽可能减少并发症。

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近年来随着外科技术的进步、提高,特别是脑神经内镜技术的进步,对颅底脊索瘤已能成功的进行手术切除,多数病人能获得治愈,因此颅底脊索瘤的治疗中外科切除是主要的治疗方法。在脊索瘤切除后,尽早进行CT或MRI检查,以证实肿瘤切除程度与是否有肿瘤残余,对于拟定术后辅以放疗与否或定期随访有重要指导价值。

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放射治疗

术后放疗常有不同的结果。对于分块切除肿瘤或非根治性切除者,绝大多数术后需辅以放疗,然而脊索瘤对放疗不敏感,因此,术后放疗的理想剂量一直是临床敏感的话题。Phillip和Newman认为放射剂量大于6000rad,效果较好。Higginbotham推崇剂量为6500~7000rad。然而,某些研究者认为,高剂量放疗和生存期长短之间无相关性。尽管文献报告不同,但如使用常规外照射放疗时,剂量一般选择至少5000rad。

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在脊索瘤切除后,尽早进行CT或MRI检查,以证实肿瘤切除程度与是否有肿瘤残余,对于拟定术后辅以放疗与否或定期随访有重要指导价值。

一般采用外科手术和放射治疗,但现在的治疗结果是令人失望的,颅底肿瘤的主要肿块,靠近脑干的肿瘤均不易暴露,放疗也不敏感,预后不良。

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神经内镜技术

颅底脊索瘤多发于颅底蝶枕交界处,常见于斜坡、鞍区等颅底中线处,该肿瘤位置深且侵袭、破坏颅底重要结构和压迫脑干的特性给神经外科治疗带来巨大挑战。手术切除颅底脊索瘤的关键技术之一,是避免损伤重要神经血管。但由于这种肿瘤的生长特性,使充分显露肿瘤极其困难。传统手术治疗的严重创伤难以避免,部分患者因手术创伤术后生存质量明显下降,另外,由于肿瘤清除不彻底,复发率也较高。内镜治疗颅底脊索瘤光源充足,术中投照的视野相对宽广,颅底肿瘤显露良好,能发现在显微手术中“死角”处的肿瘤,有利于全部清除肿瘤,降低肿瘤复发,磨钻在内镜的视野范围内,用监视器可清楚指引其操作。

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目前神经内镜应用于颅底脊索瘤的范围包括:

(1)经鼻蝶人路,并以此为中心向周围扩展,适合于在蝶筛窦、中上斜坡向前方生长为主的肿瘤;

(2)经口咽人路适用于位于下斜坡、枕骨大孔、上位颈椎前方的肿瘤;

(3)内镜与显微镜结合使用,则主要考虑到生长范围广泛,单纯一种方法难以彻底切除的肿瘤。

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随着技术的进步与提高,内镜下切除颅底脊索瘤的范围可能会更加广泛。手术中随着肿瘤的分步切除,操作腔隙可进一步扩大。故而应用神经内镜切除脊索瘤能够增加肿瘤的显露,减小非直视盲目切取肿瘤的范围,且手术创伤小,术后严重并发症少,患者恢复快,住院时间短。

已有许多学者将神经内镜技术应用于颅底深部手术中,大量的病例充分证实这种方法创伤小,显露相对好,视野清楚。

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检查诊断

脊索瘤这种疾病相对于其他的颅内肿瘤来说是比较少见的一种破坏性肿瘤疾病。而且大部分的颅内脊索瘤疾病生长于人体的颅底部位。一般来说,这种肿瘤生长的是比较缓慢的患者,会感觉到一定的颅内压增高和脑神经麻痹的现象。患者若怀疑是脊索瘤的话,可以去医院做一些相关检查,大概有以下几项:

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1、头颅X线平片:有重要诊断意义,表现为肿瘤所在部位的骨质破坏,也常见到斑片状或团状肿瘤钙化。

2、CT扫描:可见颅底部类圆形或不规则略高密度影,边界较清楚,瘤内有钙化,增强扫描肿瘤不强化或轻度强化。骨窗像可见明显骨质破坏。

3、MRI:肿瘤多为长T1长T2信号,瘤内囊变区呈更长T1长T2信号,钙化为黑色无信号影,出血灶则呈高信号,注射Gd-DTPA后肿瘤轻度至中度强化(图1)。

4、脑血管造影:如肿瘤位于鞍区,可见颈内动脉虹吸段外移,大脑前动脉水平段上抬。位于鞍旁颅中窝者,颈内动脉海绵窦段抬高,大脑中动脉起始段和水平段也上抬。向颅后窝发展的肿瘤常将基底动脉推向后方或侧后方。

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