澳门新葡新京-澳门新葡亰娱乐场

脊髓栓系

了解疾病

科普视频

常见问答

媒体报道

疾病简介

脊髓栓系综合征,是临床上常见的脊髓畸形,属于先天性发育畸形,可发生在任何年龄。正常人体脊髓位于腰椎1、2间隙以上,如果超过此界限,脊髓进入下腰椎椎管当中,称为脊髓栓系状态。形成脊髓栓系状态的病因较多,如脂肪瘤、骨质异常等,可导致脊髓位置改变,引起脊髓栓系。如果脊髓栓系产生神经系统症状,则称为脊髓栓系综合征。

脊髓栓系综合征,可发生在任何年龄。临床上,常见发病时期为婴幼儿期、青少年发育期、中老年期。先天性脊髓栓系状态患者,可在上述三个时期发病。婴幼儿期发病者,表现为大小便障碍、下肢发育异常,或随着年龄增长,神经骨骼发育逐渐出现不匹配,脊髓神经在原有病理状态下逐渐被拉长,尤其发育期出现生长高峰,终导致疾病发作。部分患者在中老年人期发病,由于神经老化速度快所致。

症状表现

脊髓栓系综合征,由于脊髓神经被拉长,可产生感觉、运动以及括约肌功能异常,具体情况如下:

1、感觉功能异常:脊髓受损平面以下,如下肢、会阴部等感觉缺失;

2、运动功能异常:产生运动的结构出现异常,如肌肉发育不良、无力,表现为双下肢不同粗,影响走路等;

3、括约肌功能异常:包括尿道括约肌、肛门括约肌,表现为大小便失禁、便秘、尿潴留。

脊髓栓系综合征的病人需要做四个方面的检查:

、是对脊髓状态的检查,一般情况下要拍X光片看看腰椎的骨头长的怎么样;

第二、要做磁共振看看脊髓的栓系状态;

第三、很重要的一点是要做尿动力学,探查膀胱怎么样;

第四、是一般的物理检查,对下肢、会阴部做必要的检查。

常见病因

脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome, TCS)是指由于先天或后天的因素使脊髓受牵拉、圆锥低位、造成脊髓出现缺血、缺氧、神经组织变性等病理改变,临床上出现下肢感觉、运动功能障碍或畸形、大小便障碍等神经损害的症候群。TCS可于任何年龄段发病,由于病理类型及年龄的不同,其临床表现各异。造成脊髓栓系的原因有多种,如先天性脊柱裂、硬脊膜内、外脂肪瘤、脊髓脊膜膨出,腰骶手术后脊髓粘连、脊髓纵裂畸形等原因。脊髓栓系的部位,多数是脊髓圆锥或终丝末端,但颈、胸段脊髓被由于各种因素牵拉,形成各种神经损害的症状也属于脊髓栓系综合征的范畴。

脊髓栓系综合征的病因可分为原发性和继发性。原发性TCS的病因:在胚胎发育初期,脊髓和椎管等长,随后脊柱生长快于脊髓,由于脊髓头侧固定,故脊髓相对向上移动,在胚胎20 w时,脊髓圆锥上移达L3~4椎体水平, 40 w时位于L3椎体水平,出生婴儿脊髓末端位于L1-2水平。出生3个月后脊髓升至成人水平,即圆锥末端位于L1水平。脊髓圆锥变细移行为终丝(成人直径小于2 mm)。在脊髓上移过程中,如存在神经管闭合不全、椎管内脂肪瘤、脊髓圆锥皮样囊肿或畸胎瘤、脊髓纵裂等原因导致脊髓牵拉,圆锥低位等病理改变,就会造成脊髓末端回缩不良,马尾终丝被粘连、束缚而导致发育不良,称为原发性脊髓栓系综合征。继发性TCS的病因:多为腰骶部脊柱裂修补术后或椎管硬膜内手术后,该部位瘢痕组织与脊髓和马尾粘连,疤痕收缩导致脊髓受牵拉,也可见于蛛网膜炎局部出血后形成的粘连,称为继发性脊髓栓系综合征。

治疗方法
治疗方法

脊髓位于脊椎管中,人在生长发育过程中,脊椎管的生长速度大于脊髓,因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。脊髓栓系即脊髓下端因各种原因受制于于椎管的末端不能正常上升,使其位置低于正常。它是多种先天性发育异常导致神经症状的主要病理机制之一,由此而导致的一系列临床表现即称为脊髓栓系综合征,又称脊髓拴系综合征。

手术松解栓系,切除脂肪瘤等病灶。我们对于脊髓栓系综合征手术治疗的原则:脊髓栓系到出现症状时已经发生器质性改变,我们无法使之恢复正常,只能予以适当的矫治,使其不继续发展。脊髓栓系综合征的症状可能是神经系统的损毁性的损害造成的,这种损伤通常是无法修复的,治疗仅仅是使病损不再继续加重。症状也可能是神经系统的刺激性或不完全损害所致,此时手术治疗则可能达到减轻症状和防止病情进展的双重效果。

所以,脊髓栓系综合征(脊髓拴系综合征)手术治疗的根本目的在于预防病情继续进展,部分患者的下肢运动和感觉功能,甚至大小便功能有可能因此获得改善。通常,出现大小便功能障碍常提示预后欠佳,手术通常不能使大小便功能障碍、下肢和足部的变形得到改善,但可能使疼痛和不完全的肌力下降得到一定程度的改善。下肢和足部的变形部分可以通过矫形手术得到改善。因此,对许多脊髓栓系综合征患者,尤其是儿童,需要脊髓脊柱外科或神经外科、泌尿外科及矫形骨科共同的诊疗。

对于大小便功能尚正常的脊髓栓系综合征患者,包括因腰骶部皮肤改变和下肢感觉和运动障碍而发现者,我们建议及早进行系统的检查、评估和手术治疗;对于已经出现大小便功能障碍的患者,则应结合其全身情况及相关检查情况选择手术与否,此类患者绝大多数能够也需要手术治疗。

对患者进行手术时应贯彻微创理念,坚持做显微外科手术,必要时配合神经电生理监测,以做到尽可能彻底松解栓系,避免神经损伤,减少再粘连和栓系,以及预防术后伤口并发症。

点击展开
检查诊断

根据典型病史、临床表现和辅助检查,诊断脊髓栓系综合征并不困难。由于本病早期常无症状或症状发展隐匿,少数病人急性发病,虽经治疗亦不能改善神经功能障碍。因此,提高对本病的认识,做到早期诊断和及时治疗至关重要。对有下列临床表现者,特别是儿童,应警惕本病可能:①腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着、血管瘤、皮赘、皮窦道或皮下肿块;②足和腿不对称、无力;③隐性脊柱裂;④原因不明的尿失禁或反复尿路感染。 脊髓栓系综合征的诊断依据:①疼痛范围广泛,不能用单一根神经损害来解释;②成人在出现症状前有明显的诱因;③膀胱和直肠功能障碍,经常出现尿路感染;④感觉运动障碍进行性加重;⑤有不同的先天畸形,或曾有腰骶部手术史;⑥MRI和(或)CT椎管造影发现脊髓圆锥位置异常和(或)终丝增粗。

其他辅助检查

1.MRI是诊断脊髓栓系综合征佳和的检查手段。它不仅能发现低位的脊髓圆锥,而且能明确引起脊髓栓系综合征的病因。

2.CT椎管造影CT脊髓造影能显示脂肪瘤、脊髓圆锥、马尾神经和硬脊膜之间的关系,对制订手术入路有指导作用。另外,CT能显示骨骼畸形、脊柱裂、椎管内肿瘤等。但是CT诊断脊髓栓系综合征的敏感性和可靠性不如MRI,CT椎管造影又属有创性检查,因此,对典型脊髓栓系综合征病人,MRI诊断已足够。由于MRI和CT各有其优缺点,对复杂脊髓栓系综合征或MRI诊断可疑者,还需联合应用MRI和CT椎管造影。

3.X线平片由于MRI和CT椎管造影已成为本病的主要诊断方法,X线平片和常规椎管造影已少应用。X线平片检查仅用于了解有否脊柱侧弯畸形和术前椎体定位。

4.其他检查

(1)神经电生理检查:可作为诊断脊髓栓系综合征和判断术后神经功能恢复的一种手段。Hanson等测定脊髓栓系综合征患者骶反射的电生理情况,发现骶反射潜伏期的缩短是脊髓栓系综合征的电生理特征之一。Boor测定继发性脊髓栓系综合征病人的胫后神经SSEPs,发现SSEPs降低或阴性,再次手术松解后,胫后神经的SSEPs升高,证实终丝松解术后神经功能的恢复。

(2)B超:对年龄<1岁的病人因椎管后部结构尚未完全成熟和骨化,B超可显示脊髓圆锥,并且可根据脊髓搏动情况来判断术后有否再栓系。

(3)膀胱功能检查:包括膀胱内压测定、膀胱镜检查和尿道括约肌肌电图检查。脊髓栓系综合征病人可出现括约肌-逼尿肌共济失调、膀胱内压升高(痉挛性)或降低(低张性)以及膀胱残余尿量改变等异常。术前、术后分别行膀胱功能检查有助于判定手术疗效。

鉴别诊断:脊髓栓系综合征需与腰椎间盘突出、腰肌劳损、肌痛、脊髓肿瘤等鉴别。成人发病者还需与椎管狭窄症等鉴别。采用CT、MRI扫描可以帮助明确诊断。

推荐专家
疾病科普
澳门新葡新京 请您绿色出行

咨询预约电话:400-0655-120

地点:北京市海淀区香山一棵松50号

邮编:100093

XML 地图 | Sitemap 地图
XML 地图 | Sitemap 地图