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颅咽管瘤
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疾病简介

颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤,为颅内常见的先天性肿瘤,在鞍区肿瘤中占第二位。好发于儿童,成年人较少见,好发于鞍上,占整个颅内肿瘤的5~7%,占儿童颅内肿瘤的12~13%。颅咽管瘤患者的科学饮食对康复十分重要,大家一定要重视。

颅咽管瘤目前病因不清。诱发因素可能为:遗传因素、物理和化学因素以及生物因素等 。临床表现主要为颅内压增高征,双侧视力减退,视野缺损,内分泌功能障碍及下丘脑症状。手术治疗为。年龄越小,越易全切,并发症越少,故早诊早治是关键。

症状表现

颅咽管瘤可发生在任何年龄,但大部分病例发生在15岁以下。大多数颅咽管瘤呈间歇性生长,故总体上看肿瘤生长较慢,其症状发展也慢;少数颅咽管瘤生长快速,其病情进展亦较快。其临床表现包括以下几个方面:肿瘤占位效应及阻塞室间孔引起的高颅压表现;肿瘤压迫视交叉、视神经引起的视力障碍;肿瘤压迫下丘脑、垂体引起的下丘脑-垂体功能障碍;肿瘤侵及其他脑组织引起的神经、精神症状。各种症状在儿童及青年患者与成人患者的发生频率略有不同,前者首发症状以颅内高压多见,后者以视神经压迫症状多见,所有患者均有可能产生内分泌改变,但成人发现较早。

1.颅内压增高

多因肿瘤阻塞室间孔引起梗阻性脑积水所致,巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一。表现为头痛、呕吐、视盘水肿或继发性视神经萎缩。

2.视力视野障碍

肿瘤压迫视交叉可有视神经原发性萎缩及双颞侧偏盲;颅内压增高时可引起视盘水肿,晚期可见视神经继发性萎缩、视野向心性缩小。少数肿瘤向前颅窝发展而出现Foster-Kennedy综合征。

3.内分泌功能紊乱

因压迫腺垂体使其分泌的生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少,表现为生长发育迟缓、皮肤干燥及第二性征不发育等。因压迫下视丘可有嗜睡、尿崩症、脂肪代谢障碍(多为向心性肥胖,少数可高度营养不良而呈恶病质)、体温调节障碍(体温低于正常者多)等。


检查诊断

任何年龄的病人如出现高颅压、神经眼科症状及下丘脑-垂体功能紊乱均应考虑颅咽管瘤的可能。根据好发部位、临床表现及辅助检查诊断颅咽管瘤并不困难。凡青少年儿童出现内分泌功能障碍,如发育矮小、多饮多尿、肥胖、生殖器发育不良等,均应首先考虑本病;若有鞍上或鞍内钙化斑,更有助于诊断。若成人出现性功能障碍或头痛、视力视野障碍,也应考虑本病。少数临床表现不典型者、临床症状轻微者诊断不易,关键是要提高对本病的警惕性。通过实验室检查、CT和MRI对诊断具有重要的意义,对疑似病例应及时做此种检查,以免延误诊断。实验室检查:普通实验室检查无特殊。内分泌功能检查多数患者可出现糖耐量曲线低平或下降延迟,血T3、T4、FSH、LH、GH等各种激素下降。少数表现为腺垂体功能亢进,大多数表现为程度不等的腺垂体及相应靶腺功能减退。

1.生长激素(GH)测定和GH兴奋试验

颅咽管瘤患者血清GH值降低,且对胰岛素低血糖、精氨酸、左旋多巴等兴奋试验,无明显升高反应。

2.促性腺激素(GnH)尿促性素(FSH)、黄体生成素(LH)测定和GnH兴奋试验

颅咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低,且对促性腺激素释放激素(常用的为LH-RH)兴奋试验无明显升高反应,提示肿瘤侵及下丘脑-垂体区。

3.泌乳素(PRL)测定患者血清PRL水平可升高

可能由于肿瘤阻断泌乳素释放抑制激素(PIH)进入垂体,使PRL分泌和释放增加。

4.血清学检查

促腺上腺皮质激素ACTH、促甲状腺激素TSH测定当肿瘤严重压迫垂体组织而萎缩时,患者血清ACTH、TSH均降低。

5.抗利尿激素(ADH)测定

颅咽管瘤患者血清ADH常降低。

6.腰椎穿刺

有颅内压增高者可出现腰穿测压升高,脑脊液化验多无明显变化。

7.颅骨X线平片

儿童头颅平片有异常改变。

(1)肿瘤钙化 颅咽管瘤的钙化有各种形态,为颅咽管瘤的显著特征,鞍上型和鞍内型肿瘤均有钙化,而其他鞍部病变极少出现钙化。

(2)蝶鞍改变 儿童患者因TSH和GH缺乏,骨X线片可显示骨龄减小。绝大多数颅咽管瘤位于蝶鞍的上部,可向下压迫蝶鞍,故在头颅平片上可发现蝶鞍变扁平,床突受损。少数颅咽管瘤位于鞍内,在头颅平片上可见蝶鞍扩大。

(3)颅内压增高征象 60%患者在头颅X线平片上可见颅内压增高的征象,表现为鞍背脱钙,颅骨内板脑回压迹明显、颅底变平等表现,小儿可有颅骨骨缝分离等。

8.CT检查

CT扫描显示为鞍区肿瘤改变。

9.MRI检查

多数颅咽管瘤囊性部分所含的物质呈短T1与长T2,但也可呈长T1与长T2像,即T1加权像上呈低信号,T2加权像上呈高信号;若为实质性颅咽管瘤,则呈长T1与长T2。钙化斑呈低信号区。

CT和MRI检查对诊断具有重要意义,此2项检查可显示肿瘤的位置、大小、有无囊变、肿瘤对邻近脑组织的侵袭情况、是否有脑积水存在。一般来说,MRI在显示肿瘤的结构及其与邻近脑组织(如视交叉)的关系方面优先于CT,但不能像CT那样显示钙化灶。

10.脑室造影

因肿瘤大小各异,脑室造影能明显显示肿瘤对颅底动脉的影响和变化,对手术极有帮助。肿瘤囊腔是否与脑室相通,可在行脑室造影的同时,可直接穿刺入肿瘤囊腔。

11.脑电图

以额部或广泛的δ波或θ波为主。


治疗方法
放射治疗

尽管颅咽管瘤的组织学为良性鞍区病变,但极易发生局部复发。为避免放疗而行全切经常会造成严重手术并发症和死亡。因此,标准治疗通常为大限度地安全切除肿瘤,随后接受辅助放疗。放疗被认为是原发肿瘤次全切除及治疗复发肿瘤的有效辅助手段。

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就放疗过程中大家容易产生的一些问题,在这里给大家进行简单阐述:

1、颅咽管瘤术后放疗能达到什么效果?是否可以减少复发率?

答:放疗对颅咽管瘤很有效,可以减少复发率和延长复发时间。

2、颅咽管瘤全切和部分切除手术后都需要放疗吗?

答:是否进行术后放疗要根据颅咽管瘤的具体病理而定。对于有残留的颅咽管瘤,均要做术后放疗。牙釉质型颅咽管瘤全切除后,建议做放疗,也可以观察。乳头型颅咽管瘤全切除后,可以不做放疗。

3、术后有哪些放疗的方法?

答:对于颅咽管瘤的放疗,好做加速器型的放疗,是做一个相对较大的放疗范围,一般每天放疗剂量180拉得,需要连续约24天。不建议做伽玛刀放疗,因为颅咽管瘤的生长方式(即外形)不规则,伽玛刀的准确放射点很难覆盖全部肿瘤边界,可造成放射点的盲区,此盲区内的肿瘤没有接受到放射线。

4、什么类型的颅咽管瘤适合内放疗?什么样的适合外放疗?

答:绝对不建议做内放疗,这牵涉到很复杂的放射性物质的管理问题。建议只做加速器的外放疗。

5、儿童患者适合进行放疗吗?会不会由于放射性物质影响患儿生长发育?

答:一般4岁以上的儿童可接受放疗。放射线会对儿童的脑组织造成一定程度的伤害,从而影响儿童的生长发育。但是,随着放射治疗技术的发展,现在能做尽可能减小放射损伤,从而减小对儿童生长发育的影响。如果儿童颅咽管瘤不进行放疗,肿瘤肯定要复发,造成更加严重的健康影响,甚至牺牲生命。因此,在放疗损伤和肿瘤复发这对矛盾中,应该选择放疗,以避免肿瘤复发。

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手术治疗

外科手术是治疗颅咽管瘤的方法。手术治疗的目的是通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视神经交叉及其他神经组织的压迫,解除颅内压增高,对下丘脑-垂体功能障碍则较难恢复。三博医院的石教授长期从事下丘脑功能保护研究,要求针对不同病例特征选择合理的手术入路,同时术者的手术技术也至关重要,熟练轻柔的操作可以将手术副损伤减轻到低程度。

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对于实质性肿瘤,手术可切除瘤体;

对于囊性肿瘤,手术可放去囊液,从而缓解肿瘤的压迫症状。由于颅咽管瘤为良性肿瘤,除部分与视交叉、灰结节、垂体柄、下丘脑、第三脑室底等某处粘连外,大多数与周围组织结构有胶质反应边界或蛛网膜分界,因此原则上应力争做到肿瘤全切除,尤其对儿童患者,以防止复发。

首都医科大学澳门新葡新京石祥恩教授在欧洲的《肿瘤学/血液学述评》杂志中一篇文章被评为是全球颅咽管瘤手术例数多,全切除率高,效果好的医生。

颅咽管瘤的手术方式: 

冠切单额开颅,额颞开颅,冠切双额开颅,经鼻蝶开颅,立体定向开颅抽取囊液

颅咽管瘤的手术费用:

6-8万元左右

住院时间:

初次手术手术切口愈合良好的情况下,一般术后6-7天可拆线,住院时间3-4周。

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饮食宜忌

少食脂肪:

脂肪虽是人体热量的主要来源,但摄入不宜过量。长期高脂肪膳食易导致大肠癌、乳腺癌。此外,患者在治疗过程中或疾病进展中,常有恶心、呕吐、厌油腻、消化功能差等表现,更应采用低脂肪饮食。

蛋白质的摄入不宜过量:

应饮食多样化,因患者在放化疗时常引起消化道反应导致消化功能减弱,或疾病增加机体消耗而引起营养不良,甚至恶液质,许多人就盲目地采用高蛋白膳食。殊不知高蛋白的膳食会增加胃肠道的负担,使胃肠消化吸收功能更弱,并且对疾病的治疗不利。

宜多食新鲜蔬菜水果:

新鲜蔬菜水果中含有大量的维生素A、维生素C、给生素E等,近年来研究发现,它们具有抗氧化作用,可清除自由基,阻断致癌物亚硝胺的合成,抑制鳞状上皮细胞的变性及癌细胞的发生,还具有增强机体免疫功能、促使溃疡愈合等作用。食用绿叶蔬菜,要随买随吃,不要放置时间过长,好不要过夜以避免放置导致的维生素等营养物质的损失。

忌烟酒:

烟酒是导致和诱发疾病祸根,还会加重疾病的发展并影响化疗效果。故适时戒除吸烟、饮酒的习惯,有利于病人的治疗和康复。

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