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Meige综合征
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Meige综合征手术能根治吗
什么是Meige综合征?
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症状表现

Meige综合征是由法国神经病学家Henry Meige 首先描述的一组锥体外系疾患。主要表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。

Meige综合征症状表现有哪些?

此病中老年女性多见,多以双眼睑痉挛为首发症状,睑下垂和睑无力也很多见。部分由单眼起病,渐及双眼。其余首发症状有眨眼频度增加、精神疾患、牙科疾患、其它部位的张力障碍(主要在颅颈部) 。睑痉挛在睡眠、讲话、唱歌、打呵欠、张口时改善,可在强光下、疲劳、紧张、行走、注视、阅读和看电视时诱发或加重。

>>Meige综合征怎么确诊?

疾病简介

Meige综合征是一种局限性肌张力障碍性疾病。Meige综合征属于成人多动症,由法国神经病学家Henry Meige 于1910年首先报道的一组锥体外系疾患。Henry Meige 于1910 年首次报告了本综合征,当时被认为是面神经错误的继发性再生造成,而称为“面中部痉挛”,因而常被误诊和误治。2 年后这类病症的诊断特征及治疗才被全面阐述,并命名为Meige 综合征。此后,还有人称其为Brueghel 综合征、眼睑痉挛- 口下颌部肌张力障碍等。

>>Meige综合征怎么确诊?

临床分型,Marsdan将其划分为三个类型:

(1)眼睑痉挛型(BS):表现为双眼睑阵发性不自主紧缩样痉挛性抽动或不自主眨眼。

(2)眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型(BS-OMD):在表现眼睑痉挛的同时,口唇及颌面部肌肉亦呈痉挛性收缩,表现噘嘴、缩唇、张口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽动,患者呈怪异表情。

(3)口下颌肌张力障碍型(OMD):仅有口唇及颌部肌肉痉挛性抽动。

Meige综合征临床表现有哪些?主要表现为双眼睑痉挛、面部肌张力障碍样不自主运动,又称眼睑痉挛一口下颌部肌张力障碍。此病中老年女性多见,多以双眼睑痉挛为首发症状,睑下垂和睑无力也很多见。部分由单眼起病,渐及双眼。其余首发症状有眨眼频度增加、精神疾患、牙科疾患、其它部位的张力障碍(主要在颅颈部) 。睑痉挛在睡眠、讲话、唱歌、打呵欠、张口时改善,可在强光下、疲劳、紧张、行走、注视、阅读和看电视时诱发或加重。>>Meige综合征怎么治疗好?

Meige综合征怎么治疗?目前该病以对症治疗为主。治疗方法主要包括口服药物治疗、手术治疗、A型肉毒毒素局部注射治疗等。

检查诊断

Meige综合征是由法国神经病学家Henry Meige 首先描述的一组锥体外系疾患。主要表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。Meige综合征的特点之一是打哈欠、吃东西、咳嗽、唱歌、弹琴、猜谜、吹口琴、打口笛时可见症状戏剧性减轻(Tricks 现象)。

>>Meige综合征需要做哪些检查?

那么Meige综合征如何确诊呢?

1、主要依据眼睑痉挛和(或)口面部肌肉对称性、不规则收缩、Tricks现象、睡眠时消失等临床特点可诊断本病。

2、瞬目反射的电生理检查可见瞬目频度增加,Rl成分(反映单突触反射)、R2成分(反映多突触反射)振幅明显增加,电诱发角膜反射时限延长。

3、PET-CT检查可以看到大脑某些皮层或神经核团代谢减低。

鉴别诊断:

Meige综合征早期症状不典型时,应与干眼症相鉴别。

本病还应与面肌痉挛、手足徐动症、口舌运动障碍、老年性眼睑下垂、功能性口周或眼睑多动、重症肌无力、震颤麻痹、颞下颌关节综合症、神经官能症等鉴别。

治疗方法
治疗方法

目前该病以对症治疗为主。治疗方法主要包括口服药物治疗、手术治疗、A型肉毒毒素局部注射治疗等。

1、内科保守治疗:

口服药物包括:(1)多巴胺受体拮抗剂,如氟哌啶醇、泰必利、肌苷等;(2) γ-氨基丁酸类药,如佳静安定、丙戊酸钠等;(3)抗胆碱能药,如安坦等;(4)安定类药,如地西泮、氯硝西泮等;(5)抗抑郁药,如阿米替林、阿普仑等。

2、A型肉毒毒素局部注射治疗:A型肉毒毒素不能恢复皮质运动区和运动前区腹侧受损的运动活性,但可使局部面肌运动引起增强的体感活性部分恢复正常,说明A型肉毒毒素可能对本病脑功能恢复有一定的意义。A型肉毒毒素作用持续时间可达数周到数月,主要的并发症是局部肌肉瘫痪。把药物注射于眼睑、口周和面部有关部位。大约30%的患者可以缓解症状。

3、立体定向微创手术治疗:对于药物治疗效果无效或疗效较差,或者药物副作用明显,患者症状明显严重影响生活的,神经外科手术干预是一种较为有效的治疗选择。目前国际上的治疗方法是脑深部电刺激术(Deep Brain Stimulation,DBS),它具有微创、可逆、可调控、个性化等特征,是比较安全、副作用较少的有效的疗法。我院是目前国内先开展这类手术的少数几家医院之一,在80-90%左右,改善率77-90%左右。

>>Meige综合征怎么治疗好?

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饮食宜忌

患者除了要及时接受治疗之外,日常的护理也很重要,特别是在饮食方面。以下介绍的饮食注意事项,希望帮助大家健康饮食。

一、患者饮食宜多吃一下食物:

1.多吃富含钙的食物:钙具有维持神经肌肉兴奋性的作用,当血钙低于70mg/L时会引起抽搐。患者应多吃含钙高的食物,以及时补充体内钙含量。常见食物有乳制品、豆制品、肉类、蛋类、新鲜蔬菜,如牛奶、酸奶、海带、虾皮、鲤鱼、鸡蛋、鸡肉、羊肉、油菜、胡萝卜、芝麻、柠檬、苹果等。患者每日摄入量要适宜,防止摄入过多而产生副作用。

2.多吃富含维生素的食物:尤其要及时补充维生素B1(能促进血液循环,以缓解痉挛症状)维生素12(防止神经损伤)及维生素D,常见食物有蛋类、鱼、海带、鸡肝、羊肾、豆类、蔬菜等。

二、患者饮食宜禁忌一下食物:

1.避免过酸、过甜及生寒食物:如山楂、白糖制成的甜点、杨梅、橘子、猕猴桃、冷冻食品等,避免加重症状。

2.避免辛辣刺激性食物:患者应少吃或不吃辛辣刺激性食物,如韭菜、辣椒、香菜、洋葱等。做饭过程中尽量不添加刺激性的调味品,如大葱、蒜、生姜、花椒、胡椒、八角、茴香、桂皮、芥末等。

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