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帕金森病
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疾病简介

什么是帕金森病呢?

帕金森病是因为大脑里黑质纹状体损伤,退化,脑内分泌会形成多巴胺削减而引起的,是一种常见的神经系统变性疾病,老年人多见,平均发病年龄为60岁左右,40岁以下起病的青年帕金森病较少见。我国65岁以上人群 PD的患病率大约是1.7%。


症状表现

帕金森的症状是什么?

帕金森的典型症状“颤”、“僵”、“慢”。

1、颤

比如,你想拿个杯子,越用心去认真的拿,手就抖得越厉害。早期的震颤较轻微,病情加重时,引起一侧肢体震颤或抖动,然后再发展到另一侧肢体,激动紧张时就越厉害,睡觉的时候,就会不抖了。  

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2、僵

走路的时候,患者会感觉抬腿困难,有的患者可能做不了系鞋带,扣扣子这样的精细动作。还有一种麻木是肢体上的麻木,如果写字的话,会越写越小。还有一种是面部的表情发僵,患者爱流口水。

3、慢

帕金森患者的动作会比以前缓慢,不能顺利拿筷子夹菜,握笔写字这样的连贯性的动作。患者语言也会减少,音调低沉单调,走路时转身也比较困难,要用多碎步,连续起来才能转身。晚期的病人会不能自行站立,也不能自行转身,生活变得不能自理。  

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检查诊断

做什么检查能确诊是帕金森呢?

目前在帕金森病的诊断上,没有一种特殊性的仪器或化验检查能直接确诊帕金森病,有经验的医生结合患者的临床表现结合一些常规的辅助检查手段并在排除一些类似疾病的基础上对患者做出临床诊断。

1、脑CT、MRI检查

帕金森病属于是一种中枢神经系统退性变疾病,一般老年患者可有不同程度脑萎缩、脑室扩大,部分病人伴脑腔隙性梗死灶,做这些检查是为了查看患者脑部是否有其他实质性的病变。  

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2、SPECT影像

临床上帕金森的病因复杂,症状表现多样,通过多巴胺受体(DAR)功能影像的检查对更快更准确的了解患者病情很有帮助。多巴胺受体广泛分布于中枢神经系统中多巴胺能通路上,其中主要是黑质、纹状体系统,DAR(DL)分布于纹状体非胆碱能中间神经元的胞体;DAR(D2)位于黑质、纹状体多巴胺能神经元胞体。

3、实验室检查

(1).血清肾素活力降低、酪氨酸含量减少;黑质和纹状体内NE、5-HT含量减少,谷氨酸脱羧酶(GAD)活性较对照组降低50%。

(2).CSF中GABA下降,CSF中DA和5-HT的代谢产物HVA含量明显减少。

(3).生化检测 放免法检测CSF生长抑素含量降低。尿中DA及其代谢产物3-甲氧酪胺、5-HT和肾a上腺素、NE也减少。 

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治疗方法
手术治疗

脑起搏器手术治疗是目前中晚期帕金森病人好的治疗方法。

什么是脑起搏器?

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脑起搏器是一套精致小巧的微电子装置。脑起搏器包括植入体内的脉冲发生器、延长导线和电极,以及用于遥测、程控的体外程控仪。 

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脉冲发生器,将之植入于锁骨附近皮下;一条脑起博器导线,植于帕金森症患者脑部丘脑下核(STN)或苍白球区(GPi),或者腹间核(VIM)。此导线利用一个电极或多电极组合来传递刺激。  

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患者操作的部分,病人用程控仪。患者将此小巧可握式控制器置于神经刺激器上方,按压其上的按钮以可控制神经刺激器的开与关,检测系统的开关状态,以及检查电池状态。  

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临床医师使用部分,用此仪器,以无创伤的方式检查神经刺激器的工作状态,并根据病情和反应调整设置合适的刺激参数,还可以得知电池的使用情况。

脑起搏器治疗帕金森的原理是什么?

脑起搏器术也就是脑深部电极刺激术是中晚期帕金森病患者在药物治疗失败之后的重要治疗手段,对改善帕金森病的症状,具有良好的效果。  

“脑深部电极刺激术”治疗帕金森病的作用机理,目前一般认为是由于电极的植入直接干扰和抑制了核团的电生理活动,后续的高频电刺激使局部脑组织发生兴奋性改变,抑制神经传导,切断导致帕金森病震颤的神经传导环路,因而能够很好控制帕金森病症状。

使用脑起搏器治疗帕金森的优势

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安装脑起搏器是帕金森病治疗的一个新的里程碑,其手术创伤小,可逆性强,具有长期的可调控性,多数神经外科设有专门的神经调控门诊,术后病人可定期在门诊进行调控,适用于原发性帕金森病,对帕金森病的治疗效果突出,在发达国家已成为一种常规手术,但是治疗费用较高,一般双侧手术费用需要20万元。

什么情况下要采用手术治疗呢?

1、多种药物联合应用无法取得满意疗效的患者。
      2、症状波动,每天肢体麻木僵直之间过长,即使充分调整药物药物难以充分改善的患者。
      3、服药抗帕金森药物后出现舞蹈症等不自主的异常动作,影响患者生活。
      4、震颤严重,对药物有抵抗性的患者。
      5、病情严重需要服用药物,但有药物禁忌症的患者(如闭角型青光眼等)。


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药物治疗

有效药物治疗就是多巴胺替代疗法。由于病因的特殊性,药物的特异性,服用药物的时候是有很多要注意的地方。

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1.三餐少食蛋白质食物,例如肉类和奶制品等。因为牛奶在肠道内可分解产生大量的氨基酸,氨基酸可阻碍左旋多巴在肠道的吸收,使其疗效降低。

2.空腹服用。佳时间为饭前30分,其次为饭前1小时或饭后2小时。因为此类药与食物同服会降低吸收率。

3.禁用钙拮抗剂,例如硝苯地平一类降压药。药物之间的拮抗作用使药效降低。

4.禁用乙酰胆碱。因为帕金森病是由于乙酰胆碱系统功能亢进导致的肌肉张力增高、运动减少、肌肉震颤,所以应该注意乙酰胆碱类药物的摄取。

5.禁用维生素B6。因为维生素B6是多巴胺脱羟酶的辅酶,提高活性后会促进本药在脑外形成多巴胺,减少进入中枢神经系统的用量,从而减低了药效。

6.禁用胃肠动力药,例如吗丁啉。因为胃动力药有阻断多巴胺的作用,促进胃排空,降低吸收率。

7.青光眼患者慎用,因为多巴胺是一种可以升高血压的药物,对眼压有一定的影响,所以服药期间需要注意眼压的变化。

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经颅磁刺激(transcranial magnetic stimulate,TMS)是Barker等于1985年首次创立的一种皮层刺激方法,具有无痛、无传统损伤、操作简便、安全可靠等优点。重复经颅磁刺激(repetitive transcranial magnetic stimulation,rTMS)是在TMS基础上发展起来的新型神经电生理技术,不仅应用于临床诊断,也可应用于疾病治疗。我们三博脑科医院购置英国Magstim经颅磁刺激治疗仪,除开展常规运动诱发电位检查外,还能对失眠、抑郁、焦虑、帕金森、抽动症、疼痛、卒中后偏瘫失语进行治疗,并具有良好疗效。

由于临床中PD的诊断主要依据病史和特殊的临床表现, TMS-MEP作为客观检测指标有着重要的临床意义。其常用指标有阈值、皮层潜伏期、中枢传导时间、波幅、中枢静止期等。

1、刺激阈值(threshold to stimulation的测定

因为有易化现象,分为静息阈值(relaxed threshold,RT)和活动阈值(active threshold,AT),分别用于评价PD患者静息及活动时运动皮层的兴奋性。静息阈值反映了皮质脊髓束突触前总的兴奋性。Cantello等(11)观察到背景肌电图在PD患者尽量放松时可以变得相当平直,用这一间隔检测10例有明显偏侧PD症状的患者,结果发现有僵直表现的肢体,其静息阈值较对侧皮质和正常对照组明显降低,其机制在于基底节区运动皮层输入环路紊乱,导致皮质脊髓束以及α前角细胞均受到过度兴奋,故有静息阈值的降低。活动阈值受皮层运动投射通路、α前角细胞的兴奋性的影响,其机制更为复杂。Ellaway等(12)报道了PD患者的少动症状和活动阈值的升高呈正相关。这些结果提示PD患者皮层兴奋性在静息和活动时均有异常,且不同变化会产生不同的症状。静息时其皮层兴奋性升高,故引起僵直等症状,而活动时其皮层兴奋性降低,则引起少动等症状。但有报道在PD患者的开期和关期分别检测其TMS阈值,结果未发现阈值有显著变化。同样在PD患者服用左旋多巴、用rTMS或深部脑刺激(deep brain stimulation,DBS)治疗时,丘脑苍白球切断术出现临床疗效前、后所测TMS阈值,差异无显著性意义。

2.皮层潜伏期(cortical latency,CL)和中枢运动传导时间(central motor conduction time,CMCT)分别反映了磁刺激从运动皮层沿最快的皮质脊髓神经纤维传导至脊神经根和靶肌肉所需时间。Kandler等研究了56例PD患者,发现其CMCT较正常对照组明显缩短。Dioszeghy等发现18例未服药的PD患者CL和CMCT缩短,而CL在给予多巴胺治疗后恢复正常。CMCT的缩短可能起源于PD患者静止性震颤所造成的易化作用。

3.波幅(amplitude)反映PD患者运动通路总体兴奋性。Vallsole等发现PD患者在静息时其MEP波幅上升,同时还强调MEP的波幅在活动时上升的幅度较正常对照组为低。加上PD患者在阈值中类似的表现,提示PD患者运动皮层兴奋性在静止时升高,而在自主运动时其兴奋性升高的潜力却低于正常。此外,皮层内抑制环路的异常,也可以影响MEP持续时间和曲线下面积。Delwaide等在TMS前18~22ms给予感觉刺激输入,正常人可出现对随后MEP明显的抑制,而在PD患者中,这种抑制作用减弱,甚至代之以轻度的兴奋。这些异常可能均源于PD患者皮质4区内抑制环路功能的降低,故在特定动作时,不能抑制其他皮质核群的异常兴奋,故肌电活动失去了协调性和连贯性。Vallsole等认为对这些指标的分析可能在揭示PD患者MEP的变化时尤为有效。

多年来帕金森病(PD)的诊断主要依靠临床症状,这对诊断中晚期病例具有较高的敏感度,但早期PD临床诊断往往非常困难,学者们一直在寻找早期确诊PD的客观依据,以达到早期和亚临床期诊断,提前进行神经保护治疗。

研究表明,PD患者有多种诱发电位的异常,其中包括运动诱发电位、视觉诱发电位、脑干听觉诱发电位、事件相关电位、体感诱发电位等,提示PD除锥体外系病变外,其他神经通路功能也受累。对PD进行多模式诱发电位检测,有助于该病的早期诊断。

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饮食宜忌

帕金森病的饮食原则:

第一、丰富好饮食,快乐好心情帕金森患者的饮食中食物应多种多样,包含谷类、蔬菜瓜果类、奶类或豆类、肉类等。多样化食物能满足身体对各种营养的需要,也使饮食本身富于乐趣。在轻松的环境和气氛中愉快进餐,让饮食作为一种生活享受。 

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第二、肉禽要分类,油腥不要沾肉类食物可以分配在早、晚或午、晚餐中,但是对于一些患者,为了使白天的药效更佳,也可以尝试一天中只在晚餐安排蛋白质丰富食物。

第三、饮水,保养有秘方水是佳的饮品,摄入充足的水分对身体的新陈代谢有利。充足的水分能使身体排出较多的尿量,减少膀胱和尿道细菌感染的机会。充足的水分也能使粪便软化、易排,防止便秘的发生。由于饮水不足和用药上的原因,有的患者会出现口干、口渴、眼干的症状。 

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