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拉克氏囊肿
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疾病简介

Rathke’S囊肿通常被认为是一种位于蝶鞍或(和)蝶鞍上的、良性的、内覆上皮组织的囊肿性病变。说白了,就是一圈细胞包着一团“水”。垂体Rathke’S囊肿的壁被覆单层立方纤毛柱状上皮,内含粘液,囊液为清亮无色,也可为含有胆固醇结晶的棕色或陈旧白色粘液样粘稠或胶冻样。

其最早从胚胎期25天出现的Rathke憩室起源,胚胎期的垂体Rathke囊大多数退化消失,只有个别的没有退化,形成Rathke’S囊肿。该现象最初由 Luschka在1860年描述,以德国解剖学家Martin Heinrich Rathke而命名。

症状表现

由于Rathke’S囊肿本身不生长或生长缓慢,小体积且多为偶发,大多数为无症状的且不需要处理的, 只有当其逐渐生长到一定程度,对其附近部位(视交叉、垂体等)形成压迫时,才会出现相应症状,

1、头痛:拉克氏囊肿本身并不分泌任何的激素,当鞍膈受到刺激患者会出现头痛的症状,大部分表现未慢性头痛。

2、视力功能障碍:如果囊肿压迫视交叉则会出现视力、视野的变化,多数为双颞侧偏盲。

3、眼肌麻痹:囊肿像两侧发展压迫海绵窦,会造成眼球活动的异常。

4、垂体功能减退:男性患者表现为垂体瘤功能低下、疲劳、性欲减退,女性患者表现为月经不调、泌乳、疲劳、精神萎靡,多饮多尿等。

通常情况Rathke’S囊肿都是被意外发现,绝大多数情况下拉克氏囊肿的体积不会发生太大变化,但是对于儿童,随着年龄的增长会有体积变化。

常见病因

在人胚胎发育4W时消化管的颊泡发育成一憩室状结构,称Rathke囊袋。11-12w时随着囊袋前后壁增生,形成垂体前部和中部。但垂体的中部可残留一小腔隙,日后在发育过程中此腔隙逐渐被上皮细胞充填,少数人该腔隙一直留存。当腔隙内分泌物显著增加,该腔隙可扩大形成较大的囊肿,即Rathke囊肿。

垂体Rathke囊肿的壁被覆单层立方纤毛柱状上皮,内含粘液,囊液为清亮无色,也可为含有胆固醇结晶的棕色或陈旧白色粘液样粘稠或胶冻样。

胚胎期的垂体Rathke囊大多数退化消失,只有个别的没有退化,形成Rathke囊肿。在13% ~22%的尸检中,垂体远部和中间部可发现Rathke囊肿。

治疗方法
手术治疗

垂体Rathke(拉克氏)拉囊肿,是长在垂体中间的含有囊液的囊肿,是一种先天性的、良性的病变,其检出率达l3 ~22 %。大多数囊肿很小,并不引起症状。少数囊肿逐渐扩大,压迫鞍内或鞍上结构,引起临床症状,此时成为症状性Rathke’S囊肿。

Rathke's囊肿的治疗需要结合影像表现以及患者的症状表现来决定。绝大数垂体囊肿不会引起症状,即无症状性垂体囊肿,是不需要治疗的,只需随访观察。当垂体囊肿长大到一定程度时,压迫临近硬膜等结构引起,压迫垂体导致垂体功能紊乱,挤压视神经引起视力下降和或视野缺损。此时则需要考虑手术治疗。

目前Rathke's囊肿采用神经内镜下经鼻孔-蝶窦微创手术治疗,大多可以取得良好的效果,应用神经内镜,借助鼻腔里面一个小切口,神经外科医生便可以利用这一微小的通道,到达脑垂体,进行垂体病灶的微创手术治疗。由于切口是在鼻腔里面,外表是看不到任何手术痕迹的。通过手术,解除了囊肿的压迫,大多数患者的、内分泌功能障碍、视神经功能障碍等症状,能得到缓解或改善; 有少部分患者,如果手术前症状已经严重,比如有明显的、长时间的视力障碍,则手术后可能较难改善,但是手术可以预防症状加重或出现其它症状。和其它疾病一样,及早发现、及时治疗,才能获得更好的治疗效果。

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检查诊断

Rathke(拉克氏)囊肿_是发生于鞍区Rathke囊袋残余组织的一种先天性非肿瘤性疾病,囊壁由单层或假复层上皮构成,多数患者囊肿很小并不会引起症状,少数患者囊肿逐渐扩大,压迫鞍内或鞍上结构引起临床症状,此时成为症状性Rathke’S囊肿。

Rathke’S囊肿可通过头部CT、MRI进行检查确诊,但由于Rathke’S囊肿影像学表现的多样性需结合临床表现、生化等检查结果进行诊断,另外还需与囊性垂体瘤、颅咽管瘤、表皮样囊肿及鞍区蛛网膜囊肿等进行鉴别。

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