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特发性震颤
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疾病简介

特发性震颤(essential tremor,ET)是最常见的运动障碍性疾病,主要为手、头部及身体其他部位的姿位性和运动性震颤。特发性震颤具有相互矛盾的临床本质,一方面这是一种轻微的单症状疾病,另一方面,又是常见的进展性疾病,有显著的临床变异。本病的震颤,在注意力集中、精神紧张、疲劳、饥饿时加重,多数病例在饮酒后暂时消失,次日加重,这也是特发性震颤的临床特征。特发性震颤病因并不清楚,易与其他疾病产生的震颤混淆。

特发性震颤又称为家族性震颤

约60%病人有家族史。在多个特发性震颤家族未发现跨代现象,性别分布平衡,一般认为这是常染色体显性遗传,在65~70岁前完全外显,也有报道不完全外显和散发病例,散发者和有遗传者临床特征完全一致,通常认为是同一疾病,但目前尚未确定相关基因异常。特发性震颤发病年龄的双峰特征提示可能存在两个不同的异常基因。家族性震颤发病年龄比散发病例早,提示早发的特发性震颤更强烈地受遗传易感性的影响,遗传易感性能明显影响临床亚型特征。

症状表现

特发性震颤是常见的运动障碍性疾病,主要为手、头部及身体其他部位的姿位性和运动性震颤。在注意力集中、精神紧张、疲劳、饥饿时加重,多数病例在饮酒后暂时消失,次日加重,这也是特发性震颤的临床特征。

多发群体

1.家族史:特发性震颤又称为家族性震颤,约60%病人有家族史,呈现常染色体显性遗传特征。研究者对家族史的报道各不相同,从17.4%~100%,造成如此巨大差异的原因是特发性震颤的诊断标准不同。特发性震颤家族史的正确评价有赖于震颤症状的征询以及临床检查。

2.发病率:典型的特发性震颤可在儿童、青少年、中老年中发现,在普通人群中发病率为0.3%~1.7%,并且随年龄增长而增加。大于40岁的人群中发病率增至5.5%,大于65岁的人群中发病率为10.2%。男女之间的发病率无明显差异,也有报道在瑞典和芬兰女性与男性的发病率比率为0.5:0.71,特发性震颤可能在左利手的人中更常见。

3.发病年龄:特发性震颤可在任何年龄起病,对起病的高峰年龄有两种观点,一种认为起病年龄的分布为双峰特征,即在20~30岁和50~60岁这两个年龄段,另一种观点认为特发性震颤很少在少年发病,随着年龄增长发病人数增加,平均起病年龄37~47岁。

4.病程:震颤发病年龄与病情发展无关。大多数学者认为该病始终缓慢进展,从无缓解。由于震颤造成劳动力丧失开始于发病10至20年之后,发生率随着病程和年龄的增长而增加。

特发性震颤唯一的症状就是震颤,偶有报道伴有语调和轻微步态异常。病人通常首先由上肢开始,主要影响上肢,也可以影响头、腿、躯干、发声和面部肌肉。表现为姿位性震颤,可同时含有运动性、意向性或静止性震颤成分。震颤可能在指向目的的运动中加重。震颤的频率为4~8Hz。起病时频率为8~12Hz,随着病程和年龄的增加,频率逐渐降低,幅度逐渐增加。

病人往往在起初数月感到身体内的振动,以后再兴奋或疲劳时出现短暂的活动时震颤,再后震颤持续存在。可以短时间内自我控制,对活动的影响不明显。在这阶段姿位性震颤是反射性的,迅速出现,仅持续数秒。随着震颤幅度的增加,常难以控制,甚至影响工作。即使严重的震颤也常有波动,有时再维持姿位时可以暂时消失。震颤幅度、频率在不同动作、维持不同姿势时常会变动。这时仍可自我抑制震颤,只是更加困难,时间更短。

一般认为特发性震颤是双侧上肢对称起病,也可单侧上肢起病。一旦上肢影响后常向上发展至头、面、舌、下颌部。累计躯干和双侧下肢者少见,仅在病程的晚期出现,而且程度比上肢轻。

典型症状是手的节律性外展内收样震颤和屈伸样震颤,旋前旋后样震颤(类似于帕金森病)十分少见。书写的字可能变形,但不会表现为写字过小。另一个常影响的部位是颅颈肌肉群,头部、舌或发声肌均可累计,表现为病人手部严重的姿位性震颤和头部震颤,包括垂直的“点头”运动和水平的“摇头”运动。软腭、舌的震颤会导致发声困难。

震颤在发病10~20年后会影响活动,随年龄增长严重程度增加,以致完成惊喜活动的能力受到损害,至发病后第六个10年达到高峰。86%的病人在60~70岁,中成长可影响社会活动和生活能力,包括书写、饮水、饮食、穿衣、言语和操作。增长幅度越大,影响活动能力也越大。震颤对性别的影响无差异。许多因素都可以影响震颤。饥饿、疲劳、情绪激动和温度(高热、热水浴)等会加重震颤。与大多数不自主运动一样,特发性震颤在睡眠时缓解,也有个别报道,震颤在潜睡中仍然持续存在。

特发性震颤对乙醇(酒精)的反应时特征性的。许多病人即使只摄取少量乙醇就可减少震颤。42%~75%病人饮酒后震颤减轻,但只是暂时的,一般维持2~4h,第二日震颤反而加重。很少有报道乙醇对其他类型的震颤有类似作用,乙醇是通过中枢起作用的。

据报道,特发性震颤可以伴有其他运动障碍疾病。在特发性震颤病人中,帕金森病的发病率比正常对照人群高得多,即使在大于60岁的特发性震颤病人中,帕金森病的危险度是同年龄组的随机人群的24倍。姿位性震颤在包括帕金森病在内的许多运动障碍疾病中很常见,甚至是早期唯一的症状。如果缺乏严格的诊断标准会导致误诊为特发性震颤。

6.6%~47%特发性震颤病人存在肌张力障碍。姿位性震颤在肌张力障碍中也很普遍,特别是书写痉挛,在肌张力障碍中有7%~23%伴发特发性震颤。痉挛性斜颈常伴有头部和躯干震颤表现。

特发性震颤可出现不典型的震颤表现,有手部的运动障碍、复合的静止性和姿位性震颤、原发性书写震颤、局限的发声震颤、下颌震颤、局限的舌震颤和直立性震颤。

在病程中一直局限于身体某一部位的震颤不能看作为特发性震颤。如舌震颤、下颌震颤、发声震颤、原发性直立性震颤以及职业性震颤的任务特异性震颤,在病程中出现典型的特征性震颤时,上述这些局限性震颤才可视为特发性震颤的变异型。

检查诊断

中、老年中出现双上肢明显的持续的姿位性震颤伴有运动性震颤时,应考虑特发性震颤。

(一)特发性震颤的确诊标准

1.双手或双侧前臂肉眼可见的、持续的姿位性震颤或伴有动作性震颤和身体其他部位的震颤。双侧姿位性震颤可以不对称,一般持续的震颤幅度较大且可有波动。震颤可影响生活和工作。

2.病程必须超过3年。

3.明确诊断必须排除下列情况

(1)存在除震颤外的其他神经系统异常体征。

(2)应用可导致震颤的药物或药物戒断状态和疾病。

(3)震颤发生前3个月内有明确的神经系统外伤,包括头部外伤与周围神经外伤分布部位相一致的震颤。

(4)存在可引起震颤的明显心因性因素。

(5)震颤突然发生或迅速进行性恶化。

(二)可能是特发性震颤的拟诊标准

1.与“确诊标准”相同的震颤特征,但震颤并非在好发部位,包括头部和腿部的姿位性震颤。

2.病程超过3年。

(三)排除特发性震颤的诊断

(1)与确诊标准”相同的排除标准。

(2)原发性直立性震颤(直立时双下肢有14-18Hz震颤)。

(3)局限性发声震颤(因临床无法把单独累及发声的特发性震颤与舌咽肌张力障碍和其他发声器官肌张力障碍导致的言语障碍分开)。

(4)局限性姿位性震颤包括职业性震颤和原发性书写震颤在内的任务特异性震颤。

(5)局限型舌震颤或下颌震颤。

(6)头部的异常姿势可能提示头部肌张力障碍性震颤。

特发性震颤经常被误诊,通常被认为是帕金森病早期或增强的生理性震颤,诊断标准不统一是主要原因。确诊特发性震颤必须除外其他神经系统疾病。目前临床上可见到符合特发性震颤诊断标准的震颤病人.但又伴有帕金森综合征(病)、肌张力障碍、肌痉挛、不安腿综合征等锥体外系疾病或周围神经病。此时的诊断方法可以借鉴变性疾病常用的叠加诊断方法,如帕金森叠加综合征。用特发性震颤叠加(ET PLUS)来表示,如特发性震颤叠加帕金森病。

(四)辅助检查

(1)CT、MRI检查、正电子发射断层扫描(PET)或单光子发射断层扫描(SPECT),对鉴别诊断有意义。

(2)肌电图(EMG)可记录到4~8 Hz的促动肌-拮抗肌同步化连续发放活动,另有约10%患者表现为促动肌-拮抗肌交替收缩。单运动单元分析显示电冲动是集合性或同步化的。震颤发作期间募集相中新募集的运动单元有异常高的瞬间20~50Hz放电频率。

(3)基因分析 对确诊某些遗传性肌张力障碍疾病有重要意义。

鉴别诊断

特发性震颤与帕金森病的鉴别诊断十分重要。帕金森病多在老年发病.此时期也是特发性震颤的多发年龄,因此许多特发性震颤被误诊为帕金森病。虽然典型的帕金森病具有静止性震颤、肌强直和运动迟缓的特征,但是病程早期往往缺乏特征性的表现,特别是起病时仅有震颤,尤其是姿位性震颤(这在帕金森病同样非常多见),这时容易导致误诊。

帕金森病发展到头部、唇、舌和下颌震颤很少见。而长期双手震颤的病人偶尔可发展成为典型的帕金森病,但不清楚其原来就是帕金森病还是特发性震颤后来发展成帕金森病。神经电生理有助于鉴别,帕金森病以姿位性震颤为主时震颤频率大多为6Hz.特发性震颤的姿位性震颤频率为4~8Hz.大多数为6~6.5Hz,因此仅从频率分析难以区别特发性震颤和以姿位性震颤为主的帕金森病。帕金森病若以静止性震颤为主,鉴别并不很困难,病人在静止性位置放松时震颤幅度比维持某种姿位时大得多,频率却低,特发性震颤的静止性震颤成分与姿位性震颤的频率差不多相同(大约小0.5Hz),震颤幅度却小得多。虽然仅靠频率分析不足以鉴别,但通过静止性和姿位性的改变对区别两者还是有帮助的。PET扫描发现特发性震颤病人壳核能正常摄取18F-多巴,基底节多巴胺D2受体功能正常,多巴胺转运蛋白功能正常,而帕金森病壳核摄取18F-多巴减少,患侧基底节多巴胺D2受体功能上调,多巴胺转运蛋白功能减弱。

增强的生理性震颤与特发性震颤都表现为姿位性震颤和运动性震颤。增强的生理性震颤往往能找到增强震颤的原因,如甲状腺功能亢进、锂或丙戊酸中毒、乙醇(酒精)戒断等。但伴有周围神经病的增强性生理性震颤和可疑的特发性震颤难以鉴别。这些周围神经病可以是遗传性神经病如腓骨肌萎缩症(Charcot-Marie-Tooth病)、肥大间质性多发性神经病(hypertrophic interstitial polyneuritis)或者是吉兰-巴雷综合征恢复期,肌电图惯性负荷试验(inertial loading)可以帮助鉴别,如果发现双手6 - 10Hz的运动性和姿位性震颤,支持特发性震颤的诊断。特发性震颤的腿部震颤与原发性直立性震颤鉴别并不困难,特发性震颤的腿部震颤在行走、站立时都同样存在,腿部震颤的频率为7.5 - 10Hz;原发性直立性震颤14 - 16Hz的震颤仅出现于站立时,坐位以及行走时都消失。

治疗方法
药物治疗

特发性震颤可见于任何年龄,但多见于40岁以上的中、老年人。震颤是本病的主要症状,且往往是唯一的症状。震颤是指部分躯体和(或)肢体的一个或数个关节不自主的节律性动作,通常不伴有其他神经系统症状与体征。该病的震颤形式主要为姿势性震颤或动作性震颤。姿势性震颤在维持身体某一部位不动以抵抗重力保持一定姿态时出现,而动作性震颤则发生在骨骼肌的随意收缩时。多数患者同时有姿势性震颤和动作性震颤。病情严重者和老年患者还可出现静止性震颤,但静止性震颤不是ET的主要表现形式。震颤频率一般为6~12/s,每个患者的震颤频率基本固定,多数患者随着病程延长频率有所减慢,而震颤幅度却随着年龄增长而增大。

治疗特发性震颤首选药物为扑痫酮、普奈洛尔,如果一种药物不能够控制症状,可以应用两种药物联合应用,如果患者合并焦虑,可应用阿普唑仑;其次可以应用苯二氮卓类药物、托吡酯、A型肉毒素及加巴喷丁。选择药物治疗,早期患者大多数可以控制,但是如果不希望长期依赖药物,可以尝试经颅磁刺激。如果不用药物,1-2个疗程TMS治疗,其疗效可以维持2-3个月,并且增加药物的敏感性。严重者或药物无效者也可选择外科干预。

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经颅磁刺激治疗

特发性震颤主要累及上肢、头部、下肢、躯干和言语。手部震颤最常见,通常先出现在一侧,以后逐渐累及对侧。典型表现为手指的内收与外展和伸屈运动,与帕金森病类似的旋前、旋后运动在部分患者亦可出现。头面部是另一个较易受累的部位,虽然头、舌、软腭等可单独受累,但多数同时合并手部震颤。部分老年患者可有言语障碍。躯干和下肢通常最晚累及。多数患者饮酒后震颤可得到减轻。情绪激动、疲劳、寒冷及注射肾上腺素可使震颤加重。

很多患者并不积极治疗,因为本病偏良性,进展缓慢。但是如果影响了社交和工作,治疗就很重要了。选择药物治疗,大多数患者可以控制,但是如果不希望长期依赖药物,可以尝试经颅磁刺激。如果不用药物,1-2个疗程TMS治疗,其疗效可以维持2-3个月,并且增加药物的敏感性。

三博脑科医院采用英国原装进口的TMS刺激器——Magstimrapid2。Magstim公司作为磁刺激器的发明者,全球市场占有率超过70%,中国高端用户市场占有率超过90%。不同于其他厂家的刺激器,Magsitim rapid2能够释放快速、高强脉冲磁场,独特的技术可保障系统在释放刺激串期间始终保持稳定的刺激频率和刺激强度。 rTMS刺激参数和刺激部位的选择是治疗成功的关键,没有强大的功能解剖学、脑网络和神经病学基础,很难驾驭好这一“神器”,而我们三博脑科脑疾病研究平台为我们用好rTMS提供了强大的理论和技术支撑。如果不用药物,1-2个疗程TMS治疗,其疗效可以维持2-3个月,并且增加药物的敏感性。

因为特发性震颤偏良性,且进展缓慢,很多患者并不积极治疗。但是如果影响了社交和工作,治疗就很重要了。选择药物治疗,大多数患者可以控制,但是如果不希望长期依赖药物,可以尝试经颅磁刺激。

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DBS脑起搏器治疗

特发性震颤是一种常见的椎体外系疾病,震颤是其惟一症状,以上肢震颤多见,多为双侧起病、亦可单侧,严重影响患者上肢的精细工作、书写以及用匙、持筷等,饮酒后可稍缓解症状,精神紧张时加剧。目前尚无有效药物,“脑起搏器”(深部脑刺激,DBS)能有效缓解症状,达到理想的效果。然而,所需“起搏”的脑内核团体积小、位置深、功能复杂;因而,术中核团定位的精度、准度以及术者对核团的“感知度”成为开展此类手术的难点。我院神经外科应用脑起博器植入术开展治疗特发性震颤,技术成熟规范。

脑深部电刺激(DBS)如何治疗特发性震颤?

脑深部电刺激(DBS),又称脑起搏器,在脑内特定的神经核团植入电极,释放高频电刺激,抑制了过度兴奋的神经元的电冲动,减低了其过度兴奋的状态,从而减轻特发性震颤的症状。治疗缓解特发性震颤的主要症状:手、头或下肢的震颤等。脑起搏器是一套精致小巧的微电子装置,包括一个脉冲发生器、一根电极和一根延伸导线,这些部件均植入体内。植入体内的部件不会影响病人的日常生活。

脑深部电刺激(DBS)优点

DBS技术相比神经核团毁损术,手术方法有其突出的优点。首先,DBS是可逆的和可调节的。手术不毁损神经核团,只是使其暂时处于电麻痹状态,改善神经功能,神经核团麻痹的程度、范围可通过设定脑深部电极的电流、电压、频率及电极位置等多个因素来调节。在术后漫长日子里,还可随病情变化而不断调节,可以长期控制不断发展变化的特发性震颤症状。

其次,DBS是可体验的。手术植入电极后,可通过临时刺激的方法,让病人切身适应、体验和观察,再决定最终和最佳的电极植入位点。

再次,DBS是可发展的。手术保留正常脑组织的神经功能,为以后可能出现的新方法创造条件,也就保留了患者获得新生的权利和希望。最后,DBS是双侧的。对双侧特发性震颤患者的症状都可达到有效控制的目的,而之前的外科干预方法毁损双侧苍白球或丘脑,容易出现严重的并发症。加之DBS很少出现副作用,这是病人乐于接受的重要原因。正由于上述优点,在美国、加拿大和欧洲等发达国家,已经很少人去做毁损术,接受脑起搏器治疗的特发性震颤患者越来越多。


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饮食宜忌

特发性震颤患者一天的饮食中食物应多种多样,包含谷类、蔬菜瓜果类、奶类或豆类、肉类等。多样化食物能满足身体对各种营养的需要,也使饮食本身富于乐趣。在轻松的环境和气氛中愉快进餐,让饮食作为一种生活享受。

多吃抗动脉硬化的食物,比如蔬菜、水果,芹菜、洋葱等有降压抗血脂的作用,多吃五谷杂粮,品种越丰富对病情恢复越好。高脂肪、高热量、高糖食品要限制,特别是油炸食品应该少吃。平时生活要规律,避免劳累。

其次,在治疗特发性震颤的过程中,要保障患者每天吃300~500克的谷类食物,如米、面、杂粮等。从谷类中主要能得到碳水化合物、蛋白质、膳食纤维和维生素B等营养,并能获取身体所需的能量。每天大约吃蔬300克的蔬菜或瓜类,1~2只中等大小的水果。从中获得维生素A、B、C、多种矿物质和膳食纤维。

适量饮酒,饮酒可能会使症状暂时减轻,平常可以适当的饮酒,建议最好不要吃过于辛辣刺激性食物,多注意休息。

在日常生活中,患者家属们应该对患者多份关心,合理的调配特发性震颤的饮食,帮助减轻患者病情,加快患者的康复。

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