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神经棘红细胞病与亨廷顿舞蹈病

2017-06-08 14:39 来源:澳门新葡新京

神经棘红细胞病是一种伴随中枢神经系统和周围神经损害的隐性遗传性疾病,其特征为进行性神经退行性变,伴舞蹈样动作及棘形红细胞增增多。根据遗传方式分为常染色体隐性或显性遗传的舞蹈病-棘形红细胞增增多增多症,以及 X-连锁Mcleod综合征两种类型。临床表现与亨廷顿舞蹈病有许多共同特点。此症多于15~35岁、以肢体和躯干的舞蹈以及口面运动障碍开始发病,也可以出现肌张力不全和帕金森综合征的表现,常合并周围神经病。运动障碍持续进行导致病残,于50~70岁死亡。患者可以出现严重的行为障碍和情绪改变,但痴呆不明显。头颅CT检查显示纹状体萎缩,特别是尾状核头部萎缩明显。血涂片检查发现外周血的红细胞为棘红细胞。血清肌酸磷酸激酶和乳酸脱氢酶含量可增高。肌电图和肌肉活检有神经原性肌萎缩。神经病理检查和亨廷顿舞蹈病相似,尾状核和壳核萎缩,小细胞消失、大神经元保存,但没有泛素和亨廷素阳性的神经细胞核内包涵体。临床上,神经棘红细胞增增多增多增多症与亨廷顿舞蹈病的区别是:隐性遗传、无明显痴呆、有周围神经病和神经元性肌萎缩、棘红细胞增增多、病理改变没有亨廷素阳性的神经细胞核内包涵体。

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