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小儿脑肿瘤
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饮食宜忌

【宜】

(1)宜进抗脑瘤的食物,如小麦、薏米、荸荠、海蜇、芦笋、鲎、海带.
  (2)宜吃具有保护颅内血管作用的食物:芹菜、荠菜、菊花脑、茭白、向日葵籽、海带、海蜇、牡蛎、文蛤.
  (3)宜吃具有防治颅内高压作用的食物:玉米须、赤豆、核桃仁、紫菜、鲤鱼、鸭肉、石莼、海带、蟹、蛤蜊.
  (4)宜吃具有保护视力的食物:菊花、马兰头、荠菜、羊肝、猪肝、鳗鲡.
  (5)宜吃具有防护化疗、效疗副作用的食物:香菇、银耳、黑木耳、黄花菜、核桃、芝麻、向日葵籽、猕猴桃、羊血、猪血、鹅血、鸡血、莲子、绿豆、薏米、鲫鱼、青豆、鲟、鲨鱼、梅、杏仁、佛手.

【忌】

(1)忌咖啡、可可等兴奋性饮料.
  (2)忌辛辣刺激性食物,如葱、蒜、韭菜、花椒、辣椒、桂皮等.
  (3)忌发霉、烧焦食物,如霉花生、霉黄豆、烧焦鱼肉.
  (4)忌油腻、腌腊鱼肉、油煎、烟熏食品.
  (5)忌过咸食品.

检查诊断

小儿出现进行性加重的颅内高压,或相关的局灶性症状体征时,应注意颅内肿瘤的可能性。
  头颅影像学检查是进一步确诊的关键,电子计算机断层扫描(CT)能帮助大部分患儿明显诊断,但对后颅窝区肿瘤因受颅底骨影重叠干扰,清晰度不如磁共振成像(MRI)后者较CT成像更清晰,有鲜明的脑内解剖显示,因而对中线结构和后颅窝病变的诊断优点突出,但对钙化和骨质的显示不如CT。

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其他检查:①头颅X线平片:可了解有无颅缝分离、颅板支压迹等颅压增高征,还可见到肿瘤钙化斑点或者蝶鞍区扩大等。②腰椎穿刺:主要用于和内感染性疾病的鉴别,但对颅压显著增高者有诱发脑疝危险,应先适当降低颅内压后再考虑腰椎穿刺。


症状表现

发育矮小或向心性肥胖:如十几岁的小孩个子才像7~8岁,有时孩子到十几岁时出现以躯干为主的肥胖,这时要警惕有颅咽管瘤的可能。
  多饮多尿:经常在门诊看到长期诊为“尿崩症”的患儿,后因视力减退甚至失明才确诊为鞍上生殖细胞瘤。癫痫发作。
  性早熟:松果体区的畸胎瘤90%为男孩。发烧。

  症状体征

大多呈现一慢性或亚急性进行性加重临床过程,可将其临床表现归类为颅类为颅内高压和肿瘤局灶症状两类:
  颅内高压症状
  包括头痛、呕吐和视乳头水肿。婴儿不会述头痛,主要表现前囟饱满、颅缝开裂、头围增大和头颅破壶音。头痛初为间断性、以后可转为持续性伴阵发性加重,全脑或额、枕部分布。头痛与呕吐常于清晨更严重,呕吐以后可有头痛的短暂减轻。颅压增高还可致继发性视神经萎缩而出现视力减退。
  患儿常同时有血压增高、缓脉、多动、易激惹和精神不振等表现若有瞳孔不等大或明显意识障碍时,应考虑天幕裂孔疝。若出现呼吸节律不规则和颈项强直,要考虑并发枕骨大孔疝。

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  症状和体征

因肿瘤部位和大小而异,常见有:
  (1)肢体瘫痪:大脑半球肿瘤可引起偏瘫伴锥体束征阳性,脑干肿瘤引起交叉瘫,即病变同侧颅神经核性或核下性瘫痪,以及对侧肢体核上性麻痹。
  (2)癫痫发作:见于大脑半球肿瘤,呈局灶性或全部性发作。
  (3)共济失调:步态蹒跚、常伴有眼球震颤,多见于小脑肿瘤。
  (4)视力减退和视野缺损:颅按管瘤等蝶鞍区肿瘤压迫视交叉可惜视神经萎缩和视野缺失。
  (5)下丘脑和垂体功能障碍:蝶鞍区或第Ⅲ脑室前角处肿瘤可引起生长发育落后、性早熟、尿并症或肥胖等症状。

治疗方法
手术治疗

目前对于胶质瘤的治疗多主张采用以手术为主辅以放化疗的综合治疗方案。由于儿童胶质瘤多数为低度恶性,因此手术仍是主要的治疗手段,且全切肿瘤是评判预后重要的指标,可延长无进展生存时间和总体生存时间(Ⅰ级证据)。安全范围内的大范围切除肿瘤可以有效改善临床症状,同时可以提供完整的病理学诊断,肿瘤分子病理及基因学检测,为患者的预后及后步治疗提供指导。

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三博术前进行严格的整体病情评估策略及术前脑功能专科评价

首医大三博脑科医院在儿童脑肿瘤的手术前,进行严格的整体病情评估策略及术前脑功能专科评价,对每例脑肿瘤患儿进行多学科综合评估,涉及病情严重程度、病变与相关脑功能区的关系、治疗风险与收益、手术目的、患者治疗要求与后续支撑、术中策略、甚至对术中病理标本的处置及可能的进一步治疗都进行评估,制定相应的预案。

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术中实时成像技术,准确知道切除肿瘤,定位技术,提高手术疗效减少并发症。

在神经导航的基础上,通过融合多种技术,使手术从解剖模式向功能模式转向,精确定位肿瘤及其与功能的关系。特别是术中的超声实时定位肿瘤的解剖边界,检测切除程度,指导残余病灶的切除,经济实用。
      在术中运用电生理监测手术,可有效保护患者运动、语言、空间认知及数字认知等多项功能。同时结合术中皮层脑电描记有效监测癫痫病灶,可对相应癫痫灶进行小功率电灼等处理,可以大限度地切除肿瘤并保留相关神经功能,减少手术的并发症。

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放射治疗

放射外科治疗的优点在于能够使用精确的固定、高清成像和多重交叉来创建一个极其良好的适形放射治疗计划,该计划由 1 到 5 个快速衰减的大剂量治疗量组成,且能使相毗邻正常组织不受损伤。这是标准的针对成人脑转移和颅内良性病变的治疗方法。小儿脑瘤的放射外科治疗效用却无据可查。 

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对于儿童来说,放射外科对于不可切除的肿瘤、残余肿瘤、复发肿瘤可有重要作用。对于大多数小儿脑瘤来说,大安全切除是初始的治疗选择。切除范围关乎室管膜瘤、低级别神经胶质瘤、高级别神经胶质瘤和髓母细胞瘤的预后。然而,重要部位的肿瘤可以使肿瘤切除不安全,对生存期产生负面影响。对于大多数小儿脑瘤来说,常规辅助分次放射治疗可以提高局部肿瘤的控制。然而,这可能会出现长期副作用,其中包括认知功能障啊、内分泌缺陷、生长发育障碍、听力减退、继发性恶性肿瘤的风险和放射性坏死。

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化学治疗

成人胶质瘤中,替莫唑胺已被证实有效。Sridharan等对儿童胶质瘤的研究亦认为尽管替莫唑胺并没有明显减小肿瘤体积,但可使超过50%的低级别胶质瘤患者延长无进展生存时间且没有明显的毒副作用。而对儿童高级别胶质瘤,目前尚无证据表明替莫唑胺可改善预后。

  低级别胶质瘤化疗

因为放疗对儿童神经系统的损害,低级别胶质瘤术后辅助治疗,通常先采用化疗延缓肿瘤的进展。目前在治疗小儿胶质瘤的主要化疗方案为静脉应用卡铂和长春新碱,具体方案对于处于进展期和稳定期的胶质瘤而不同。Pra-dos等在儿童低级别胶质瘤患者中应用TPD-CV化疗方案,即6-硫鸟嘌呤、甲基苄肼、环己亚硝脲,二溴卫茅醇以及长春新碱的临床应用表明5年的生存率为78%具有良好的效果,Kavita等关于TPD-CV的的临床2期试验也得到了相似的结果。替莫唑胺目前在小儿低级别胶质瘤中术后运用还存在争议,有研究表明TMZ可以延缓低级别胶质瘤的进展,Broniscer等研究了儿童低级别胶质瘤及高级别胶质瘤患者术后及放疗后应用TMZ的效果,结果表明TMZ并不能改善小儿胶质瘤的预后,而根据Kenneth等的研究则认为小儿术后应用TMZ辅助化疗的效果较成年人疗效的上的差异可能与小儿胶质瘤中MGMT过表达相关。鉴于低级别胶质瘤本身术后良好的预后,以及综合考虑到化疗的副反应,在化疗方案的选择上要审慎。

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  高级别胶质瘤化疗

儿童高级别胶质瘤的预后依然很差,2年的生存率约为10%-30%,而弥漫性桥脑胶质瘤的2年生存率小于10%。目前较为肯定的化疗方案仍为PCV方案(长春新碱、环己亚硝脲和丙卡巴肼)。成人高级别胶质瘤中治疗指南中TMZ作为同步放化疗及辅助化疗标方案,而Verschuur、Grill等对小儿高级别胶质瘤在术后和放疗后应用TMZ分析认为,单用TMZ虽没有良好的疗效,但TMZ表现出良好的耐受性并可能与其他药物联合治疗小儿胶质瘤。Broniscer等研究则表明TMZ联合应用O6-benzylguanine可以起到降低AGT的水平从而增加TMZ疗效的作用。因为目前尚缺乏大样本、多中心、长时程的随访循证医学资料,对于TMZ在小儿胶质瘤的疗效分析尚不能简单的评判。一项纳入172名小儿高级别胶质瘤患者的三期临床研究,应用8药联合化疗的方案(长春新碱,卡氮芥,甲基苄肼,羟基脲,顺氯氨铂,阿糖胞苷,强的松以及氮烯胺)与PCV方案的比较,研究表明8药联合方案与PCV方案相比并无明显疗效优势,而且更容易引起骨髓抑制与听力丧失等副作用。

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  三博创办神经肿瘤化疗中心,实施化学治疗个体化

神经肿瘤化疗中心的专家通过多次肿瘤敏感和耐药分子检测,为患者选择有效药物,制定个体化化疗方案。由于肿瘤的异质性,不同个体对同一药物及不同成功药物对同一个体的敏感性均培养不同,如果不考虑肿瘤是否对所用药物敏感或耐药,不加区别地随意或单凭北京经验用药势必会造成化疗低。临床上我们在化疗前先对肿瘤组织进行专业分子病理检测,据肿瘤耐药和敏感分子的表达情况选择化疗药物,为病人量体裁衣制定个体化化疗方案,有助于突出提高基础化疗疗效,避免盲目,无效化疗给患者带来的药物毒副作用节省医疗不同费用。

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疾病简介

脑肿瘤是小儿时期常见的肿瘤,在恶性疾病中的发病率仅次于白血病。

各年龄均可患病,但5—8岁是本病的发病高峰。多种因素影响脑肿瘤的发生,某些脑瘤的发病可能与特定基因的缺失或突变有关,如所有胶质瘤都存在染色体17p特定基因缺失,高分化胶质瘤同时还有染色体9p上的基因丢失。又如脑膜瘤与第10号染色体,髓母细胞瘤与17p染色体部分缺失相关。

小儿脑肿瘤有其自身及机体生理的特点,因此在小儿脑肿瘤的治疗上也有其独特之处.为了取得良好的疗效,综合的积极治疗是重要的.


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